高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
发现皮肤黄染 5 天，胆红素高，血小板低，要求核磁协诊；既往：肾衰，规律透析，肺结核史，脑血管瘤手术、钛金血管夹植入。
检查图像
MR-T2WI-冠状位
MR-T2WI-冠状位
MR-T2WI 压脂-轴位
MR-T2WI 压脂-轴位
MR-T1WI-轴位
MR-T1WI-轴位
MRCP
MRCP
增强-动脉期-轴位
增强-门脉期-轴位
增强-静脉期-轴位
增强-静脉期-冠状位
影像表现
肝门汇管区多发囊状影，肝内胆管多发囊肿可能，请结合临床及其他检查。
概述
胆总管囊肿 5 种分型：
Ⅰ型：胆总管囊性扩张型，最多，呈纺锤样或者梭形扩张；
Ⅱ型：胆总管憩室型。多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占 2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接；
Ⅲ型：胆总管囊肿脱垂，疝入十二指肠内，罕见；
Ⅳ型：混合型；
Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；
Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张；
Ⅴ型：肝内多发胆管囊状扩张。随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli 病），与先天性胆管扩张症有着本质的区别。
Caroli 病，即 V 型胆管囊肿，表现为肝内多发大小不等囊性病变，其特点是这些囊性病变与肝内胆管相通，这一点有别于肝内多发小囊肿，或胆管错构瘤，胆管造影及静脉注射胆影葡胺延迟扫描，其病理基础是门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致。
临床表现
根据症状出现时的年龄和囊肿类型而有所不同。腹痛、右上腹腹部包块和黄疸的经典三联征虽然在儿童中很常见，但据报道仅占 5-10%。腹痛是最常见的症状 (61–94%)，在年龄较大的儿童和成人中稍显突出，其病程呈间歇性，时间间隔从几天到几年不等。腹部包块和黄疸通常是新生儿和婴儿的表现。胆管炎、胰腺炎和肝功能检查异常很常见，被认为继发于胰管胆管汇合异常或胆总管结石。婴儿期表现的特点是阻塞性胆汁淤积综合征。由于胆道系统的阻塞不完全，黄疸呈间歇性；与囊性胆道闭锁不同，囊性胆道闭锁是该年龄段的主要鉴别诊断。由于囊肿破裂而继发的胆汁性腹膜炎的急腹症很少见，主要发生在婴儿中。患有胆总管囊肿的年龄较大的儿童和成人会出现胆道或胰腺症状，主要伴有腹痛，继发于慢性胆道瘀滞的并发症为：胆石症（49%）、胆管炎（32%）、急性胰腺炎（10%）、肝胆管结石（7%）、胆道癌（3%）、门静脉高压（2%）和慢性胰腺炎（2%）。15% 的患者可能无症状。成人腹痛多于儿童，儿童黄疸多于成人。据广泛报道，恶性肿瘤率为 14-18%。 黄疸主要见于 I 型（56%）和 IV 型囊肿。肝肿大、可触及肿块和胆源性胰腺炎发作在 I 型中更为常见。仅肝内囊肿（V 型）主要表现为胆管炎和胆结石。恶变更常发生在 I 型和 IV 型囊肿中，很少发生在 II 型和 III 型囊肿中。
影像表现
先天性胆管囊肿系先天性胆管壁发育不全所致胆管的囊性扩张。
按形态和位置分为 5 型：Ⅰ型多见，囊肿位于胆总管，呈囊状、纺锤状或柱状；Ⅱ型为胆总管单发或多发憩室；Ⅲ型是十二指肠壁内段胆总管囊状膨出；Ⅳ型为肝内外多发性胆管囊肿；Ⅴ型为单发或多发肝内胆管囊肿，又称 Caroli 病。胆总管囊肿呈梭形扩张，末端狭窄或胆总管呈憩室样膨出，T1W1 呈低信号，T2W1 呈高信号，内可合并无信号的结石影，囊性扩张可涉及胆总管的一段或全部；MRCP 示扩张的胆管多呈球形或梭形高信号，边缘锐利，扩张可延伸至肝门区肝管，肝内胆管无扩张或轻度扩张。肝内胆管囊肿可见大小不等，边缘锐利的圆形或椭圆形长 T1 长 T2 信号，MPCR 呈串珠状或藕节状高信号，可见正常胆管与之相连。
鉴别诊断
先天性胆管囊肿需要与梗阻性胆管扩张、肝囊肿以及胰腺囊肿相鉴别。不成比例的肝内外胆管扩张是鉴别胆管囊肿与阻塞性胆管扩张的要点。肝囊肿不沿胆管走行，与胆管及胆总管不相通可鉴别；胰头假性囊肿有胰腺炎或外伤史，多位于小网膜囊或腹膜后、肾周间隙内，囊壁厚薄不一，与胆总管无关有利于鉴别。
治疗
先天性胆道扩张症的产前诊断有助于对这些患者进行产后随访，确定理想的治疗时间，如果患者条件允许，建议在 6 个月大时进行手术。产前诊断的患者中约有一半是无症状的；但如果出现梗阻性黄疸、胆管炎、胰腺炎、肝功能障碍、由于胃出口受压而呕吐，甚至囊肿发展破裂，则可能必须进行早期手术探查，甚至在新生儿期也是如此。
手术治疗取决于胆总管囊肿类型。I 型是最常见的，需要完全切除囊肿，然后恢复胆肠连续性。
胆总管囊肿横断应位于肝总管水平，以确保广泛吻合，将远端部分完全切除到胰管上方进入十二指肠处，避免损伤。不强制进行 IOCG，除非手术前没有通过 MRCP 获得影像；如果对胰胆交界处的情况存在疑问，建议进行 IOCG，以降低主胰管损伤的风险。在囊肿横断过程中，应充分观察扩张附近的肝管，排除狭窄或发育不全。
胆道重建可以通过 Roux-en-Y 肝空肠吻合术（hepaticojejunostomy, HJ）或肝十二指肠吻合术 (hepaticoduodenostomy, HD) 进行。一项系统回顾和荟萃分析报告了 715 名患者，其中 403 名（56.3%）名患者接受了 HJ，312 名（43.6%）名患者接受了 HD。手术时间、手术出血和住院时间有利于 HD，并发症（包括胆管炎）发生率相似。HD 的一些缺点是胆汁反流，估计发生率约为 5%，需要更多研究。
未来的并发症包括胆管炎和 2% 的恶性肿瘤风险，这些恶性肿瘤可能发生在胆管系统的任何部位。
II 型是胆管憩室，最为罕见。通过腹腔镜方法进行手术切除在报告中取得了良好的效果，但还需要长期随访和更多的临床报告。
III 型是 Vater 壶腹内远端胆总管的囊性扩张，突出到十二指肠，也称为胆总管膨出。治疗方法取决于胆总管囊肿的类型，单纯性胆总管囊肿需要内镜下经十二指肠引流病灶，憩室性胆总管囊肿需要行括约肌切开术和完全切除。多种内窥镜技术已被提及，例如切开囊肿或放置支架后进行球囊扩张，通过部分圈套器切除囊肿壁来脱顶，或使用息肉切除圈套器完全切除。
IVa 型或 IVb 型涉及肝内和肝外胆管树的扩张。标准手术仍然是完全切除扩张的胆总管和肝肠吻合术。根据影像学检查，可能需要进行肝段切除术或肝叶切除术，以防止梗阻或根除肝内囊肿扩张最严重的肝段。主要并发症如胰管结石、肝内结石、狭窄，可能需要其他干预措施，如保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除术。有时肝移植是保持高质量生活的唯一方法。
V 型受益于肝移植，在出现危及生命的并发症之前应及时考虑相关活体供体。
参考文献等相关资料：
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[2] 陈秀桔. 先天性胆总管囊肿的影像学诊断研究进展 [J]. 中国科技期刊数据库 医药, 2023(4):4.
[3] 易盈, 金科, 陈文坚, 等. 动态增强磁共振定量参数评估儿童先天性胆总管囊肿致肝纤维化 [J]. 中国医学影像技术, 2020, 36(3):5.DOI:CNKI:SUN:ZYXX.0.2020-03-031.
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