高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
患者男，14 岁。
主诉：无明显外伤史，双下肢及臀部不适 10 余日。既往：否认慢性病史及手术史。
检查图像
影像表现
腰 3-4 椎体平面椎管内占位，考虑粘液乳头型室管膜瘤可能，神经源性肿瘤或其他待排。
病理结果
(椎管内肿物) 神经鞘瘤。
病例小结
神经鞘瘤是最常见的神经源性肿瘤，起源于神经鞘膜 Schwann 细胞，可发生于全身任何神经走行区，95% 为孤立性和散发性病变。椎管内神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，约占 29%，无明显性别差异，颈胸段多见。起病缓慢，病程较长，早期常以根性疼痛为首发症状后期出现脊髓压迫症状，表现为进行性肢体麻木、无力僵硬、行走不稳等。
病变多位于髓外硬膜下，也可位于髓外硬膜内外或硬膜外。临床症状及体征依肿瘤部位及大小等而不同，一般表现为相应部位的根性疼痛及脊髓受压表现，严重者可出现脊髓横贯性损害及自主神经功能障碍。
影像学检查中 MR 对病灶显示较好，呈类圆形、哑铃型，边界清，多位于椎管后外侧，T1WI 呈略低信号，T2WI 呈高信号，中心可囊变、偶见出血，增强后肿块明显强化，伴出血时不均匀强化，肿块从椎管内穿过椎间孔向椎管外生长，呈哑铃型，相应层面椎间孔扩张。
病症概述
本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的 Schwann 鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，好发于脊神经后根和肋间神经，亦可发生于交感神经、迷走神经和喉返神经，肿物多有完整包膜，为良性肿瘤。目前病因尚不明确。
临床表现
椎管内神经鞘瘤典型症状：神经支配区域放射性疼痛，还可出现肢体麻木、乏力等症状。常见于青壮年及有神经鞘瘤家族病史者。神经鞘瘤生长缓慢，病程长。
鉴别诊断
脊膜瘤为发病率仅次于神经鞘瘤的椎管内病变，局限于椎管内的神经鞘瘤需要与脊膜瘤鉴别。MRI 表现与神经鞘瘤类似，为稍长 T1 和稍长 T2 信号强度的髓外硬膜下占位，信号均匀。增强扫描为均匀明显强化。多方位观察，部分病例可见「脑膜尾征」。脊膜瘤常见位于椎管内背侧中线位置，腹侧中线位置次之，但神经鞘瘤则多位于脊髓两侧神经根发出位置。
治疗方案
神经鞘瘤的治疗方法由肿瘤的发生部位、严重程度等决定。若肿瘤较小，无任何症状，可定期复查复诊即可；若肿瘤较大，或引起了疼痛等症状，需采用手术治疗。神经鞘瘤手术后有复发风险，术后需要注意按照医嘱时间及时复诊复查。
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