男性 40 岁 因发现后颈部肿物数月入院,一般情况可
肿瘤指标:CEA、CA199 SCC EB 均(-)
头颈部 CT 及 MR:多发骨转移。
男性 66 岁 气促、消瘦一个月,偶咳嗽,无发热、咳痰及咳血
胸部 CT:双侧胸腔积液
胸水:淡红色,未见肿瘤细胞
肿瘤标志物:CA125 680 CYFRA21-1 4.94 余正常
李凡他实验(+),结核杆菌 r-干扰素释放试验(+)
既往:有糖尿病史,无肝炎、高血压及手术史
本院诊断:两例均考虑为恶性肿瘤,以原发性心脏血管肉瘤伴多发转移可能性大。
随访:两例患者均在 3 个月内死亡,未行病理活检或尸检,但是临床均赞同本院诊断结果(原发性心脏血管肉瘤伴多发转移)。
概述:心脏原发恶性肿瘤中最常见,以右心房为最好发部位,且房间隔常受累,常表现为体积大、呈浸润性生长,多数伴有心包压塞征及早期转移,预后差,平均生存期仅为 13 个月。此类患者临床表现及体征常无特异性,故影像学检查至关重要。
1. 腔内型(病例 1):可单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位,发现时一般瘤体较大,常分叶,并向邻近组织结构膨胀性生长,挤压或侵犯相邻组织或动脉。
2. 向心包弥漫浸润型(病例 2):主要向心包浸润,引起心包增厚与积液。
PET/CT:不同程度高代谢灶,以右心房多见,常可见邻近心包及血管受累。
CT:常表现为不均质分叶状肿块,高密度区代表出血,低密度区代表坏死,增强表现多样,可强化不明显或不均匀强化,并可明确病变范围。
MR:信号不均匀,代表肿瘤组织的坏死、出血,T1WI 常表现与心肌等信号,T2WI 表现为高信号,稳态自由进动成像(SSFP)显示肿瘤呈高信号,高于心肌,信号不均,更高信号代表出血,低信号代表坏死。肿瘤内可能观察到血管流空信号,增强检查可呈明显不均匀强化。
1. 心脏转移瘤:有原发病灶,最常见心脏转移的是黑色素瘤,其次肺癌、乳腺癌及淋巴瘤。
2. 心脏横纹肌肉瘤:鉴别较困难,自心肌组织发生,多见于 30~40 岁,病史短,临床表现较明显,早期即常见发热、厌食、全身不适、体重减轻等,之后胸痛、胸水、心肺脑栓塞。
3. 心脏粘液瘤:最常见心脏原发肿瘤,多良性,可恶变,多发生于左房间隔面卵圆窝对应部位(典型部位),也可附着于邻近心壁、房室瓣基部,表面光滑、有蒂,据瘤蒂长短、粘连程度可见不同程度活动。
4. 淋巴瘤:多包绕大血管,很少侵犯,增强较均匀轻度强化。
5. 侵袭性胸腺瘤/胸腺癌:多位于前纵隔,临床可有重症肌无力。
1. 原发性心脏血管肉瘤的临床表现不明显,可有胸闷、气促
2. 肿瘤转移方式可血行转移(病例 1),可直接浸润(病例 2)
3. 肺转移比较有特点: 「煎蛋」样 GGN 改变
4. 骨转移:骨质破坏不甚明显
参考文献:
【1】陈鑫,马兵毅,彭志远等,心脏原发血管肉瘤一例 [J]. 中华放射性杂志,2009,43(4):440-441.
【2】Look Hong NJ,Pandalai PK,Hoenick JL,et al.Car diac angiosarcoma management and outcomes:20-year single-institution experience[J].J Cardiothorac Surg,2011,6:47.
【3】姚丽锭 原发性心脏血管肉瘤影像表现二例 中华放射性杂志 2015-09-25
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