高尚医学影像诊断中心病例
壹
病史摘要
患者，女性，73 岁，因「间断发作头晕、反应迟钝 20 天」就诊。
家属代诉 20 天前发现患者突发头晕、反应迟钝，并双下肢乏力，呈「踩棉花感」，休息后略缓解，未给予特殊处理，后症状仍间断性发作;近两周来发作频率增加。
既往史： 40 天前行双下肢静脉曲张手术，平素身体状况良好。否认烟酒嗜好。
贰
MRI 图像
叁
影像诊断
图像所见：
左侧额部颅骨内板下见一沿脑膜宽基底生长不规则肿块影，较大截面大小约 71 mm×58 mm×52 mm，T1WI 呈等信号、T2WI 呈等稍高信号为著，其内见 T1WI 低、T2WI 高的条片样信号影，T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈高信号、ADC 图呈低信号；增强扫描呈明显强化，并可见短脑膜尾征；病灶见分叶样改变，向外累及左侧额骨，向内压迫左侧大脑半球、侧脑室，大脑中线结构受压向对侧偏移约 9.6 mm；病灶周围见大片 T1WI 低、T2WI 高的无强化水肿带影。
诊断：
左侧额部颅板下占位，考虑脑膜瘤，请结合病理。
术后病理：
非典型脑膜瘤（WHO 分级 2 级）
肆
讨论
一
概念和分类
脑膜瘤（Meningiomas）：起源于蛛网膜的脑膜上皮细胞的肿瘤，具有异质性，包括一个肿瘤家族，2021 年第五版 WHO 中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤共有 15 种不同的形态学亚型，WHO 分级为 1-3 级。
一、分类：
（一）1 级脑膜瘤（良性）：
①脑膜上皮细胞型脑膜瘤；
②纤维型脑膜瘤；
③过渡型脑膜瘤；
④砂砾体型脑膜瘤；
⑤血管瘤型脑膜瘤；
⑥微囊型脑膜瘤；
⑦分泌型脑膜瘤；
⑧富淋巴浆细胞型脑膜瘤；
⑨化生型脑膜瘤。
（二）2 级脑膜瘤（中间型，有复发倾向）：
①非典型脑膜瘤；
②脊索样型脑膜瘤；
③透明细胞型脑膜瘤；
（三）3 级脑膜瘤（高复发高侵袭生长的脑膜瘤）：
①间变性脑膜瘤；
②横纹肌样型脑膜瘤；
③乳头状型脑膜瘤；
二、病因： 不明，部分与辐射相关。
三、好发年龄、性别： 中老年女性好发，部分高级别脑膜瘤好发于儿童。
四、部位： 一般好发于颅内、眶内、脊柱内、部分脑室内甚至脑内。颅内大多发生于大脑凸面。
五、症状： 一般由肿瘤压迫引起，常见头痛和癫痫，另外可因部位不同出现各种局灶症状。
六、遗传学改变和相关综合征： 与 NF2 基因改变相关，在神经纤维瘤病Ⅱ型中常见，出现多发脑膜瘤、多发神经鞘瘤、室管膜瘤等。
七、治疗和预后： 一般行手术治疗、放射治疗等，1 级脑膜瘤预后好，2、3 级预后不佳。
八、病理组织学标准具体如下：
（一）非典型脑膜瘤 2 级病理有 3 个标准。
1. 核分裂象增高 (>4 个/10 HPF)。
2. 脑浸润。
3. 下列 5 项组织学标准具备 3 项以上：
①细胞密度高；
②小细胞大核，核质比高；
③核仁明显；
④无定形或片状生长方式；
⑤地图样坏死。
（二）间变性脑膜瘤 3 级病理具有明显恶性组织学特征。
1. 癌样、恶性黑色素瘤样或高级别肉瘤样改变。
2. 核分裂象增高 (>20 个/10 HPF)。
二
非典型脑膜瘤影像特征：
1. 部位：肿瘤常位于大脑凸面、镰旁及侧脑室。
2. 形态：体积较大，肿瘤边缘不规则，多为分叶状。
3. 信号：瘤体内信号不均匀，坏死和囊变常见，钙化少见。
4. 易侵犯脑实质，与周围脑组织分界不清，周围可无脑脊液间隙。
5. 邻近骨质侵犯，以浸润性骨质破坏常见，可穿透颅骨侵及头皮软组织，形成颅外肿块。
6.50%-70% 有瘤周水肿，可早期出现颅内高压，容易早期发现，故巨大的非典型脑膜瘤少见；DWI 以中、高信号为主。
7. 增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变和坏死区无强化，脑膜尾征常短粗、不规则。
三
其他病理类型脑膜瘤特征：
1
上皮细胞型脑膜瘤
1. 概述：上皮细胞型脑膜瘤为 WHO1 级，良性肿瘤；几乎可发生于任何部位，较典型，较多见，占所有脑膜瘤的 60%，约 40% 合并纤维型脑膜瘤，17% 单独存在。
2. 病理组织学：由类脑膜上皮细胞组成，细胞排列密且均匀，间质较少，多无砂砾体，囊变较少；中等大小的上皮样肿瘤细胞呈分叶状结构，瘤细胞大小形态一致，胞质丰富，瘤细胞之间分界不清。
3. 影像学特点：发生于嗅沟及鞍结节的脑膜瘤多为此型，形态规则（少数位于脑室的可见小分叶、囊变和坏死)，T1WI 和 T2WI 以均匀等信号为主，典型病变 ADC 值一般>0.8×103 mm2/s, 高灌注，强化均匀明显是最基本的脑膜瘤影像学特点。
2
纤维型脑膜瘤
1. 概述：纤维型脑膜瘤是 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤的一种常见亚型，WHO1 级。属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤，是较常见的脑室内脑膜瘤。
2. 病理组织学：纤维型脑膜瘤的瘤细胞及瘤核均呈长梭形，富含胶质纤维，瘤细胞排列呈疏松的同心漩涡状。
3. 影像学特点：与皮型脑膜瘤相似，T1WI 以等/稍低、T2WI 以低/等信号为主，因瘤体内胶原纤维玻璃样变性出现，T2WI 信号较低；囊变坏死少见；增强扫描肿块中央强化程度较周边轻，CT 表现为中心更高密度影。
3
微囊型脑膜瘤
1. 概述：微囊型脑膜瘤是少见亚型，约占 1.6%，WHO1 级。男女发病率无明显差异。
2. 病理组织学：肿瘤细胞呈纺锤形、核小、胞突长，背景呈黏液状、由许多微囊构成，细胞间有较多毛细血管网。基因特征：暂无较特异发现。
3. 影像学特点：依据病理特点的 MRI 表现主要有：
①定位脑外；
②黏液样变及大量微囊：T1WI 和 T2WI 多发大小不一的囊样信号；
③细胞间质：实性成分 T1WI 和 T2WI 呈等信号，穿插于多发囊样信号之间；
④间质大量的微血管网增生：网格状强化，典型的呈「烟花征」、「海葵征」。微囊型脑膜瘤与其他类型的脑膜瘤一样，甚至都可以表现为经典的皮型脑膜瘤影像，主要看病理上皮细胞区与微囊区所占比例。
4
砂砾体型脑膜瘤
1. 概述：WHO1 级;多发生于颅底、中老年女性胸椎区域。
2. 病理组织学: 肿瘤细胞类型通常为过渡型；肿瘤内中出现大量砂粒体；砂粒体数里通常要求>50% 肿瘤区域。砂粒体的本质是具有同心圆结构的特殊钙化 (机理可能为: 瘤细胞质膜芽生并分离出许多小泡干细胞外，小泡内含有高水平的碱性磷酸酶被释放出来，与细胞无结构的蛋白多糖颗粒基质以及大量间质内原纤维、胶原纤维相结合，经过矿化作用，羟磷灰石结晶逐渐沉淀，初期散在于原纤维和胶原纤维之间，维之融合成较大的颗粒及团块)；砂粒体常常彼此融合呈团块状，有时砂粒体过于密集以致难以发现肿瘤细胞；常有 NF2 基因突变。
3. 影像学特点: 钙化，尤其是弥漫性钙化: 钙化明显的 MR 各序列信号都减低，血管密度减低，强化减弱，甚至不强化。
5
过渡型脑膜瘤
1. 概述：过渡型脑膜瘤是 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤的一种常见亚型，WHO1 级。
2. 临床表现：常见于 40-60 岁中老年人。具有在脑膜上皮和纤维型脑膜瘤间过渡的特点，血供丰富，常单发，以膨胀性生长为主。
3. 病理组织学：镜下见肿瘤细胞较长，呈纺锤体形，围绕血管形成典型的同心圆漩涡状结构，细胞漩涡中心可见到典型的砂砾体，血管较多见，可见到典型的脑膜上皮细胞区域。
4. 影像学特点：肿瘤成分多样，玻璃样变性、坏死囊变及钙化较多见，导致 T1WI、T2WI 混杂欠均匀信号，增强后表现为有层次的不均匀明显强化，瘤体较大但水肿一般较轻，有文献报道脑膜瘤内钙化常提示过渡型或砂砾体型。骨质侵犯较少见，儿童过渡型脑膜瘤多见于侧脑室，多呈分叶状。
6
血管瘤型脑膜瘤
1. 概述：血管瘤型脑膜瘤为脑膜瘤少见亚型，约占 2.1%，WHO1 级。
2. 临床上男女发病率无明显差异。
3. 病理组织学：瘤体内有大量新生血管，血管成分超过肿瘤总面积的 50%，管壁薄或厚，大部分小血管壁透明样变，瘤细胞稀疏。
4. 影像学特点：
①脑外，实性或囊实性；
②增生丰富的血管及少量的瘤细胞，实性成分 T2WI 呈等或较高信号；
③丰富的血管，瘤灶出现流空血管影；
④血管流量高，通透性高，瘤周水肿出现率高；
⑤血管壁薄，通透性高，钆剂漏出明显，实性成分强化程度接近血管的高信号；
⑥弥散多无明显受限。
7
化生型脑膜瘤
1. 概述：化生型脑膜瘤为脑膜瘤的罕见亚型，WHO1 级。脑膜上皮细胞具有多潜能分化能力，可分化为其他间充质组织，如软骨、脂肪、骨等，当分化为脂肪时称为脂肪化生型脑膜瘤。
2. 病理组织学：镜下显示化生为脂肪的肿瘤细胞因含有大量脂滴而似脂肪细胞，另可见局灶性上皮型脑膜瘤细胞。
3. 影像学特点：CT 含脂肪密度影，T1WI、T2WI 呈高信号；上皮型脑膜瘤细胞 T1WI 和 T2WI 呈等或低信号，明显强化 (「模拟」皮细胞型脑膜瘤)。
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富淋巴细胞-浆细胞型脑膜瘤
1. 概述：少见，WHO1 级；主要见于青壮年。
2. 病理组织学: 肿瘤的基本结构多为纤维型；肿瘤内可见丰富的淋巴、浆细胞浸润；慢性炎症细胞可能会掩盖肿瘤细胞成分。
3. 影像特点:CT 平扫多为较均质等密度或稍高密度病灶，钙化少见； T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈稍高信号，信号强度较均质，增强扫描明显均匀强化，可有长脑膜尾征/脑膜广泛性增厚 (炎性反应或侵袭)；瘤周水肿常见;可以模拟肥厚性硬脑膜炎、脑膜淋巴瘤和 RDD。
9
分泌型脑膜瘤
1. 概述：WHO1 级;一种少见的脑膜瘤亚型，占所有脑膜瘤 1%-4.4%。大多数好发于颅底，尤其是岩斜区和蝶骨翼。
2. 病理组织学: 肿瘤的基本结构多为脑膜上皮型；在细胞间隙或微囊腔内可见圆形嗜酸性小体；嗜酸性小体大小不一、染色均匀；嗜酸性小体似未钙化砂粒体，称「假砂粒体」；「假砂粒体」免疫组化染色 CEA 阳性，特殊染色 PAS 染色阳性；具有特征性 KLF4 K409Q 和 TRAF7 基因突变。
3. 影像特点 :MRI 表现为 T2WI 呈稍高信号，T1W1 呈稍低信号，增强明显均匀强化;部分病例可见明显的瘤周水肿。
10
透明细胞型脑膜瘤
1. 概述：透明细胞型脑膜瘤为 WHO2 级，少见，青少年和中青年好发，部分报道女性多见；容易复发。
2. 病理组织学：瘤细胞呈多角形，弥漫片状排列，细胞中等大小，形态一致，胞浆丰富透明，富含糖原，核圆形或卵圆形，局部可见异型性，核分裂象偶见，瘤细胞间为条片状玻璃样变性的胶原蛋白。部分肿瘤细胞被少量淋巴细胞及浆细胞浸润。
3. 临床表现：无特异性，与肿瘤发生部位相关，常见头痛、呕吐、听力下降等。
4. 影像学特点：透明细胞脑膜瘤好发于颅底，特别是桥小脑角区，形态不规则，部分可见分叶，CT 等高密度影，与脑膜宽基底相连。邻近骨质可见破坏。MRI 上 T2WI 常见多发小囊变及乳头桑葚感（多发小囊变和肿瘤实质衬托对比形成，非真性乳头结构)，增强中重度强化，可见水肿、「脑膜尾征」等。
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脊索瘤样型脑膜瘤
1. 概述：脊索瘤样型脑膜瘤为 WHO2 级，少见类型。
2. 病理组织学：病理表现类似脊索瘤的脑膜瘤，瘤细胞间见黏液背景，瘤细胞呈空泡状，排列成束状或小梁状。典型脑膜瘤区与脊索瘤样区相混合，可见大量淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润。
3. 临床表现：临床常伴发血液病，如贫血、多克隆丙种球蛋白血症、卡斯特尔曼病等，临床表现无特殊，可有如头痛、癫痫、偏瘫等症状。
4. 影像学特点：影像学表现为脊索瘤样的平扫和脑膜瘤样增强表现。肿瘤形态多不规则，可见分叶，与脑膜宽基底相连，因肿瘤富含黏液，CT 上等低密度影，增强明显强化，MRI 上 T1WI 低信号，T2WI 明显高信号，因肿瘤炎症浸润致周围水肿，增强明显强化，见「脑膜尾征」。
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间变性/恶性脑膜瘤
1. 概述：间变性/恶性脑膜瘤为 WHO3 级，少见，占脑膜瘤总数 1%-3%，高度恶性肿瘤，生长快、侵袭性强。青年男性多见，复发率高。
2. 病理组织学：镜下可见肿瘤细胞明显分化不良，片状或「地图样」坏死或囊变，侵犯脑组织。70% 病例出现 NF2 基因突变；SWI/SNF 复合基因突变，提示预后不良。
3. 影像学特点：
①形态不规则多见，侵袭力强，脑外可侵犯颅骨及头皮下软组织，当明显侵犯脑组织时不易辨认脑内还是脑外，瘤脑交界面模糊不清，常伴瘤周水肿；
②细胞排列较致密，T2WI 和 T1WI 以等信号为主，弥散受限明显；
③出血、坏死、囊变，信号明显混杂不均；
④血供丰富，显著强化。
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橫纹肌样脑膜瘤
1. 概述：少见，WHO3 级;好发于幕上，中青年多见。
2. 病理组织学：肿瘤主要由横纹肌样细胞组成；横纹肌样细胞特征: 细胞肥大、核偏位、染色质开放、核仁突出；肿瘤细胞核异型性较明显，分裂象多见；具备侵袭性、增殖活性;形态类似非典型畸胎样横纹肌样瘤 (AT/RT)；无 SMARCB1 基因突变；无 INI-1 表达缺失。
3. 影像特点:MR 表现 T1WI 等低信号，T2WI 不均匀等信号，不均匀明显强化，宽基底，囊变多见，瘤周水肿常见。
14
乳头型脑膜瘤
1. 概述： 少见，WHO3 级，好发于年轻患者，包括儿童； 幕上间隙好发，特别是大脑凸面及矢状实旁。
2. 肿瘤细胞 以纤维血管为中心呈假乳头状排列，这些假乳头结构黏附性差；有时血管周围有无核区，形态似室管膜瘤的「假菊形团」；肿瘤细胞胞质丰富，异型较明显，瘤内核分裂象多见，增生活跃；有侵袭倾向，包括脑侵犯；易复发；可转移至颅外。
3. 影像特点: 影像上罕见乳头结构，分叶较明显，可侵犯脑内及颅骨，易出血坏死;瘤周水肿常见。
四鉴别诊断
1. 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤：中青年多见，也可发生于老年，肿瘤通常较大，常呈不规则分叶状脑膜尾征不明显，可见阴阳征，可伴颅骨破坏。脑外分叶状占位, 窄基底与硬脑膜相连, 稍高密度，T1WI 等或稍高信号, 也可呈低信号，T2WI 上高低混杂信号即被称为「阴阳征」，并可见流空血管影。增强扫描呈不均匀明显强化，T2WI 低信号区域弱强化为其特点，「黑白反转」。
2. 转移瘤：患者有明确的原发肿瘤的病史，肿瘤多为多发，常合并脑内转移或其他部位的转移，邻近颅板多有破坏。
3. 海绵状血管瘤：鞍旁的脑膜瘤需要与海绵状血管瘤鉴别。海绵状血管瘤在 T2WI 呈高信号，其强化方式为渐进性，即随时间强化越来越明显、均匀。有从周围向中心逐渐强化的趋势。
4. 听神经鞘瘤：临床表现多为单侧耳鸣、听力减退或耳聋；病灶与岩骨尖接触面呈锐角，中心位于内听道平面，内听道常有扩大或骨质破坏。
5. 垂体瘤：T1WI 等或略低、T2WI 等稍高信号；较大病灶囊变坏死及出血多见，或可见分层；增强扫描明显强化；病灶向鞍上生长突破鞍膈，冠状面呈「束腰征」。
6. 室管膜瘤：
好发侧脑室三角区和体部；肿瘤不规则，沿脑室壁塑型生长与侧脑室室壁间常有广基底相连或跨壁生长；囊变、钙化多见；增强后明显不均匀强化。
参考文献：
（1）王宇军、郑学军、李建业主编. 神经影像征象解析. 肿瘤篇 [M]. 北京：科学技术文献出版社，2022.
（2）王龙胜. 非典型脑膜瘤影像诊断——2025 年读片窗 (4)[J]. 安徽医学,2025,46(4):534-535.
（3）段梦瑾, 张路, 田齐. 脑膜瘤的 MRI 影像组学应用进展 [J]. 国际医学放射学杂志,2023,46(5):551-555.
（4）张涛, 方龙江, 王永奇, 等. WHO Ⅰ级脑膜瘤各亚型 MRI 表现与病理对照研究 [J]. 中国临床医学影像杂志,2016,27(7):457-461.
（5）宣家文. 脑膜瘤的影像诊断分析 [J]. 实用医学影像志,2017,18(2):123-125.
（6）逯慧珍, 李天云, 李磊磊, 等. 非良性脑膜瘤与良性脑膜瘤临床与影像征象对比研究 [J]. 临床放射学杂志,2024,43(4):500-504.
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