2025 年 1 月，淮安第一人民医院神经内科病房收治了一位特殊患者——陈先生，他被四肢麻木所困扰。这病说来也怪，去年 9 月陈先生察觉手指及足趾有一丝麻木感，并不影响正常走路和日常生活，便没有放在心上。可这麻木症状非但没有减轻，反而愈演愈烈，逐渐变成整个手脚都像套了手套和袜套一般。这可急坏了陈先生，立即去当地医院就诊，查头颅和颈椎磁共振（MRI）并未发现问题，尝试了输液、针灸康复、理疗、草药……种种方法均无收效，这麻木范围还越发向上发展了！双腿像紧紧束缚住了，行走费力、走路不稳！
陈先生又找到了淮安市一院神经科。佟主任立即为他安排了四肢肌电图检查，报告显示：双侧上下肢周围神经损害（感觉运动均受累，轴索脱髓鞘改变），疾病的面目露出水面！陈先生入院后进一步完善腰椎穿刺检查，发现存在细胞-蛋白分离现象（脑脊液内白细胞正常，而蛋白高的厉害），确诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
尽管春节阖家团圆之际，陈先生只能在医院度过，但好在佟主任团队为其制定了科学的治疗方案。通过激素和丙种球蛋白的治疗，陈先生的病情得到显著改善，难以挪动的双腿，如今已行动自如，并渐渐地走出了病痛的阴影。
什么是 CIDP？
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP) 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
CIDP 可以在任何年龄起病，患病率（0.67-10.30）/10 万，年发病率（0.15-10.60）/10 万。病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2 个月以上达高峰，约 16% 患者以亚急性起病。
CIDP 根据临床表现主要分为：经典型、纯运动型、纯感觉型、多灶型、其他变异型。
这是罕见病？诊断为何这么难？
经典型临床表现主要为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐步出现梳头、提物困难等，手足感觉减退，麻木，偶有行走不稳。这些症状一开始可能比较轻微，但在数月甚至数年的时间里，症状可能会逐渐加重，影响患者的日常生活，比如行动困难，甚至生活逐渐无法自理。
CIDP 的经典型容易得到患者重视及时就医，而变异型尤其是纯感觉型容易被患者忽视和医生漏诊。诊断 CIDP 需要符合以下条件：
① 症状进展超过 8 周，慢性进展或缓解复发；
② 临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常；
③ 脑脊液蛋白细胞分离；
④ 电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滯或异常波形离散；
⑤ 除外其他原因引起的周围神经病；
⑥ 糖皮质激素治疗有效。
医生还要通过一些辅助检查帮助诊断
① 脑脊液检查：80% ～ 90% 的患者存在脑脊液蛋白细胞分离，蛋白含量波动于 0.75 ～2 g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。少数 CIDP 患者蛋白含量正常，部分患者寡克隆带阳性。
②电生理检查：电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。早期行 EMG 检查有神经传导速度减慢，F 波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。这项检查通常持续半小时左右，有些病人觉得电刺激不舒服，但这完全无害。
③ 腓肠神经活检：可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的「洋葱头样」改变，高度提示 CIDP。并非所有的 CIDP 病人都需要进行神经活检。
这个病能治好吗？
CIDP 的治疗通常是非常有效的，约 80% 的新病例对治疗有良好的反应。有些病人在短期治疗后进入长期缓解期，但仍有相当一部分的病人需要长期的治疗。
静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、血浆置换等是常用的治疗方法。
糖皮质激素：CIDP 首选治疗药物。大部分病人的病情都能得到有效的控制，但需要维持剂量服用一段时间。
静注免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白（IVIg）已成为治疗 CIDP 的常用方法，每个病人使用的剂量都是医生根据病情及病人的体重计算得出的。如果 IVIg 有效，可以多次给药，每次间隔 4-8 周
血浆置换：通过血液净化机将导致疾病的血浆从血液中分离出来，然后将健康的血浆输回体内。这个过程并不难受，但病人会感觉有些疲劳。根据病情决定进行血浆置换的次数。这种治疗的效果通常能维持一段时间，还需要与其他方法联合治疗或定期重复。
免疫抑制剂：以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A6、甲氨蝶呤等。
其他：神经营养，神经痛治疗，神经功能康复锻炼等。
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