编者按：本文旨在向公众普及危重血栓性血小板减少性紫癜救治相关知识。文中病例资料均经脱敏处理，仅作为医学知识科普使用，描述医护人员对患者的人文关怀，不构成任何诊疗建议。如出现相关症状及身体不适请及时前往医院就诊。
4 月初的一个下午，一名 30 多岁的女士来到河北燕达医院住院部 7 层西，焦急地向医护人员嘱咐交代相关事宜。经了解，该女士的姐姐刚从北京某三甲医院返回本地，病情危重，血小板降至个位数，自身状态较差，需紧急就医。
患者为 41 岁女性，来院时处于气管插管状态，精神焦躁，需泵入多种急救药物。医护人员快速评估患者情况后，为其安排了临近护士站、靠窗有阳光的床位，给予对症舒缓治疗，同时耐心安抚家属及患者情绪。待患者情况稍趋稳定后，医务部迅速组织多学科会诊，为患者制定诊疗方案。
重症医学科王娟主任在多学科会诊中，及时明确诊断患者为血栓性血小板减少性紫癜。结合患者病情，会诊专家共同讨论后认为，患者年纪尚轻，具备积极治疗条件，需转入 ICU 进一步抢救。
医护人员先后两次与家属沟通，详细告知各类治疗方案及相关预后情况；在患者意识偶有清醒时，也与患者充分沟通，给予其治疗信心，随后患者转入重症医学科接受系统治疗。
患者入科后，医生结合其病情完成全面评估，由护士长张艳利为其留置 PICC 导管，保障输液治疗顺利开展。因患者情绪焦虑，轻微触碰即出现肢体颤抖，护士长张艳利全程握着患者的手轻声安抚，缓解其紧张情绪。
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP 发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞 VWF 异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中 ADAMTS13 活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子 VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF 可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群。本病多急性发病，如不能及时治疗死亡率高，临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗，其中血浆置换为主要治疗方式，并酌情联合使用糖皮质激素等。
患者入科 4 小时后，医护团队启动第一次血浆置换治疗，治疗过程中患者未出现任何不适。次日（周六），王娟主任按时查房，详细询问患者主诉，根据病情继续安排血浆置换治疗。经过连续 4 天的血浆置换治疗后，患者意识状态逐步改善，血小板指标逐步回升，贫血症状得到缓解，可自主进食，情绪趋于平稳，能够正常与医务人员沟通交流，病情得到控制。
血栓性血小板减少性紫癜为急重症，早期诊断与规范治疗是改善病情的重要手段。在此提醒广大群众，身体出现异常信号时，切勿拖延就医或自行判断用药，应及时前往正规医院就诊，通过早筛查、早确诊，让医生精准施策、对症施治，保障自身及家人的生命健康。
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