血管如同「玻璃管道」，男子 26 年四次命悬一线
对宋先生而言，马凡综合征就像悬在头顶一把随时会坠落的剑。这种遗传性结缔组织病，把他身体里的大血管变成了脆弱不堪的「玻璃管道」，主动脉瘤、主动脉夹层、瓣膜病变接踵而至，每一次发病，都直面生死考验。从 2000 年到 2026 年，二十六个春秋，四次命悬一线。
时间拉回到 2000 年，厄运初次降临。当时年仅 17 岁的宋先生查出巨大升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，凶险的病情随时可能血管破裂，生命转瞬即逝。王志维教授团队紧急为他实施高难度 Bentall 手术，完成升主动脉替换、主动脉瓣置换以及冠状动脉移植。医护团队争分夺秒，硬是把徘徊在死亡边缘的宋先生拉了回来。
2010 年，主动脉弓及降主动脉急性动脉夹层骤然袭来，警报再次拉响。主动脉夹层被称作「死神闪电」，一旦破裂，几乎没有抢救机会。王志维教授再度站上手术台，开展全主动脉弓人工血管置换联合术中支架象鼻术，一点点重建受损的血管通路，再一次为宋先生守住生命。
命运的考验仍在继续。2023 年，危险再度袭来，左锁骨下动脉夹层悄然出现。反复多次大血管手术之后，患者体内解剖结构早已变得错综复杂，手术风险层层叠加。王志维教授团队仔细评估每一处血管病变，精准制定方案，开展左颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥+胸主动脉支架植入术，精巧的介入与搭桥操作，成功拆除这颗埋藏在体内的「炸弹」。
三次大手术过后，胸腔内部广泛粘连，脏器、血管位置早已改变，每多一次手术，就多一重难以预估的风险。谁也没有想到，仅仅过去 3 年，死神又一次叩响「心门」。2026 年 8 月，宋先生出现二尖瓣脱垂伴重度关闭不全，心脏功能持续受损，心力衰竭的阴影步步逼近。若是沿用传统开胸手术，重重粘连之下，创伤巨大，出血、损伤周围脏器的风险居高不下。
挑战心脏不停跳微创手术
面对这块难啃的「硬骨头」，王志维教授带领李罗成副主任医师团队反复阅片、反复推演，把患者既往每一次手术记录、每一处血管改变细细梳理，突破传统开胸思路，决定挑战心脏不停跳胸腔镜微创二尖瓣置换手术。
这是一场多方协同的「硬仗」。麻醉科魏晓东教授团队稳稳守护术中生命体征，体外循环张敏教授团队筑牢生命支持屏障，狭小的胸腔镜视野之下，手术医生的器械在粘连重重的胸腔里小心穿梭，避开既往手术留下的瘢痕与变形组织，精准完成二尖瓣置换。
王志维教授介绍，马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，因微纤维蛋白基因（FBN1）突变所致，累及全身多个器官系统。患者往往身形瘦高，手指脚趾细长，还会出现鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯、高度近视、晶状体脱位等问题，而最致命的，就是主动脉瘤与主动脉夹层，一旦血管破裂，短短几分钟就可能夺走生命。临床上约半数马凡综合征患者会出现二尖瓣脱垂，部分人需要接受外科手术。
专家提醒，如果家族成员有特殊体态特征，或是存在青壮年猝死病史，一定要尽早完善心脏超声、主动脉 CTA 以及基因检测，早筛查、早干预，才能守住生命防线。
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