病史摘要中年男性,反复出现手脚抽搐、晕倒伴意识丧失 3 年余,临床拟诊癫痫发作,后到高尚医学影像诊断中心行 MR 检查。MR 图像 MR 诊断左侧额顶部颅骨骨质破坏并相邻硬脑膜增厚强化,考虑 Rosai
病史摘要
中年男性,反复出现手脚抽搐、晕倒伴意识丧失 3 年余,临床拟诊癫痫发作,后到高尚医学影像诊断中心行 MR 检查。
MR 图像
MR 诊断
左侧额顶部颅骨骨质破坏并相邻硬脑膜增厚强化,考虑 Rosai Dorfman 病(RDD)可能,需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。
术后病理
左侧额顶部病灶符合 Rosai Dorfman 病。
Rosai Dorfman 病 (RDD, 罗道病) 概述
Rosai Dorfman 病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(SHML),是一种罕见、特发的良性组织细胞增生症,在 1969 年由 Rosai 和 Dorfman 首次报道。
其发病原因不明,可能与病毒感染和免疫缺陷有关,如 EB 病毒、人类免疫缺陷病毒等,多以无痛性淋巴结肿大为首发特征,同时可伴有发热、白细胞升高、红细胞沉降率(ESR)加快及多克隆高丙球蛋白症。
本病多累及淋巴结,原发于中枢神经系统而无身体其他部位淋巴结肿大者罕见,低于 4%。颅内 RDD 好发于中年男性,多表现为颅内脑实质外的单发或多发肿块,好发于大脑凸面、镰旁、鞍区及海绵窦旁,绝大多数病例都与硬脑膜密切相关,肿块多位于硬脑膜外或硬脑膜下。
临床表现与肿瘤位置有关,通常表现为癫痫、头痛、神经缺陷及瘫痪,罕见的累及鞍上的 RDD 表现为垂体功能障碍。病理表现为大量的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集,并被纤维组织分隔,其中组织细胞胞浆中可见淋巴细胞—「淋巴吞噬」现象为 RDD 特征性病理表现。
典型的 RDD 在 MRI 上 T1WI 呈等信号,T2WI 及 DWI 为等-低信号,增强扫描多为明显均匀强化,多伴有脑膜尾征,部分病例伴有不同程度的脑水肿。T2WI 像 RDD 病灶中出现聚集的低信号影及 CT 检查没有钙化是 RDD 的特征性影像学表现。
目前 RDD 尚无有效的预防及规范化治疗方案。手术切除是 RDD 的优选治疗,尽量彻底清除病变,以减少复发的危险。对于手术无法全部切除或者复发的病例,术后可以行辅助治疗,如放疗、激素治疗及化疗,但疗效仍不确定。
鉴别诊断
颅内原发 RDD 常需与以下疾病相鉴别:
① 脑膜瘤:
脑膜瘤起源于蛛网膜细胞或蛛网膜帽状细胞, 常发于中老年,女性好发,形态上多呈半圆或椭圆型隆起的颅内脑外病变,典型 MRI 影像表现为在 T1WI 及 T2WI 等信号,但脑膜瘤病理亚型较多,依据其组织成分不同 T2WI 信号可有改变;
② 脑膜淋巴瘤:
继发性中枢神经系统淋巴瘤常累及脑膜,呈 T1WI 等或稍低信号、T2WI 等信号且信号均匀,DWI 多呈高信号,钙化、出血少见,增强扫描后肿瘤整体均匀强化,有文献报道强化后病灶内部可见细线样「放射状」改变,这种特异的强化方式有助于与 RDD 鉴别;
③ 脑特发性肥厚型硬脑膜炎
是一种以硬脑膜增厚、炎性纤维化为特征的疾病,原因不明,发病率较低,好发于中老年人,MR 平扫表现为硬脑膜局灶性或弥漫性不均匀增厚, 病灶多呈 T1WI 等低信号、T2WI 低信号,T2WI 上低信号主要与硬脑膜纤维化有关,增强扫描呈明显强化,部分病灶中心可见线样无强化,两侧强化,呈「轨道征」,有鉴别意义。
总之,颅内 RDD 是一种罕见的硬脑膜良性病变,若 MRI 发现颅内基于硬脑膜扁平或匍匐生长的孤立或者多发肿块,CT 检查未见钙化,而 MR 检查 T2WI 及 DWI 呈低信号,增强明显均匀强化,应考虑到 RDD 的可能。
作者简介
黄小颜,主治医师。
毕业于南方医科大学医学影像专业,原工作于南部战区总医院放射科,从事医学影像工作 8 年,完成国家住院医师规范化培训,参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。
擅长:熟悉全身 MR 诊断,尤其对脑部、体部常见病、疑难病有一定的临床经验和研究。
参考文献:
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