八成硬皮病肺部已病变！疑难硬皮病患者，「越洋」求助好医友专家

你听说过硬皮病吗？它不是皮肤病，却会让全身皮肤增厚发硬、失去弹性，正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成「面具脸」。除了严重影响「颜值」，硬皮病还会累及身体各部位，导致寿命和生活质量严重下降。

中国大陆地区硬皮病患病率约 10/10 万，全球估计有 250 万患者。患者多为 25-55 岁的女性，硬皮病让她们在人生的黄金时期上步履维艰。

八成硬皮病患者肺部已病变

中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主委曾小峰教授在接受媒体采访时指出，85.5% 的硬皮病患者会发生不同程度的间质性肺疾病。系统性硬化病相关间质性肺病（SSc-ILD）是硬皮病患者常见的肺部并发症，也是导致硬皮病患者死亡的关键因素，约占死亡人数的 1/3。随着疾病进展，会造成肺功能不可逆的下降，预后较差，患者生存率低。

「对于硬皮病本身，目前还无法治愈。所以一旦确诊为 SSc-ILD，就要重视起来，尽早开始抗纤维化治疗，否则随着肺部病情的恶化，出现呼吸困难，甚至感觉透不过气，患者的生活质量会越来越低。」曾小峰教授说。

然而，很多硬皮病患者并没有关注到自身肺部病变，只有约 1/4 在早期有明显的临床表现。而早期诊断和识别具有进展风险的患者，可能会改善其临床结局；定期的随访监测可以防止疾病进一步进展。

真实案例：

2016 年底，张女士发现自己的两只手臂不明原因地肿痛，经双手+双腕超声检查提示：多处滑膜增生、腱鞘炎、骨侵蚀。血液检查抗核抗体谱阴性，医生初步诊断为血清阴性类风湿，经过治疗，症状有所缓解。2017 年底，她又开始觉得皮肤异常，尤其是手臂下端和面、颈部的皮肤紧绷感明显；手脚冰凉，晨起手指无法伸直并拢。经进一步检查，医生考虑是系统性硬化病（硬皮病）和类风湿关节炎，但经甲氨蝶呤、艾拉莫德、秋水仙碱等药物治疗后，病情并无好转。后来，她还发现自己变得很容易疲劳、乏力，出现呼吸急促等新症状，走几步就累得气喘吁吁，无法正常工作和生活。

后来，张女士做了皮肤病理切片化验，提示皮肤组织过度角化，伴胶原增殖，胸部高分辨率 CT 提示肺部间质性病变。她得的是硬皮病吗？后续该如何治疗？为了有效控制病情，在主诊医师陪同下，张女士通过院内「好医友中美远程会诊平台」，咨询了美国风湿免疫学专家的第二诊疗意见。

出席本次视频会诊的是美国风湿免疫科专家 Christine Park MD（克里斯汀·派克医学博士)。她拥有美国内科医学委员会认证的内科以及风湿病专科医师资格，曾多次获「顶级医生奖」。会诊中，派克博士结合张女士的病历资料和视频沟通，对其病情诊断和治疗提出了重要意见。

诊断建议

派克博士指出，张女士同时存在硬皮病和类风湿性关节炎的混合性表现，考虑混合性结缔组织病（MCTD）的可能。这是一种综合征，临床上具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎等结缔组织病的临床表现，但又不完全符合其中某一种疾病的诊断。该病症状复杂且可能出现继发变化。派克博士表示，混合性结缔组织病（MCTD）与核糖核蛋白（RNP）阳性相关，但即便血检结果阴性也不能排除该诊断。

治疗建议

派克博士指出，针对混合性结缔组织病（MCTD），治疗主要取决于其最突出的症状。

针对间质性肺病，派克博士认为，这可视为硬皮病的症状之一，其特征是肺部炎症和纤维化，通常会引起呼吸短促、咳嗽，也可能导致一些有氧运动进行困难，如步行、爬楼梯等。

药物选择上，派克博士分析了泼尼松、硫唑嘌呤、麦考酚酯、利妥昔单抗、尼达尼布等几种药物的选用。去年 9 月，FDA 批准了尼达尼布扩大适应症，用于硬皮病相关间质性肺病成年患者治疗（延缓）肺功能退化（今年 6 月该药已在国内获批上市，用于硬皮病相关间质性肺病）。针对间质性肺病快速进展的情况，她也给出了治疗建议。

对于关节炎，她建议采用低剂量泼尼松治疗，但同时也强调，长时间使用泼尼松会产生诸多副作用，如体重增加、糖尿病、骨质疏松和白内障。如需长期每天使用泼尼松，她建议补钙和维生素 D（依据血检维生素 D 水平而定），基线骨密度双能 X 线吸收测定结果也将有助于指导治疗。

疾病管理方面，派克博士建议做好症状或病情日记，每天记录疼痛程度、皮肤改变情况，以及最重要的——运动耐量；同时注意监测血压和体重；尽量养成规律的锻炼习惯，包括腿部锻炼，如果规律的日常锻炼突然难以进行，提示间质性肺病可能有恶化，应定期随访，建议每年复查肺部高分辨率 CT。此外，派克博士也建议，要尽量保持手部和指部温暖，不要受寒；双手不做重体力劳动；保持良好口腔卫生习惯；注意防护，预防感染；必要时接种流感和肺炎球菌疫苗等。

派克博士指出，混合性结缔组织病（包括硬皮病）目前虽然还没有治愈方法，但患者不妨将其当作一种慢性疾病来治疗，就像治疗糖尿病、高血压那样。

对于风湿免疫疾病这类难治性疾病，一定要找到合适的专家团队，对并且进行密切监控，熟悉自己的用药史，并能很好地指导用药及管理病情。患者不妨通过好医友国际远程会诊，邀请国际一流的多学科专家团队共同会诊，由中美专家共同制定个性化的综合治疗方案，并在中美专家指导下坚持治疗、随访，才能更好地控制病情。

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图片来源：好医友