病理切片下神奇的「棒棒糖」病——Castleman 病

今年 7 岁的小男孩小新（化名），因发现左颈部巨大包块两月余，在当地医院就诊，经 B 超提示左侧颈部异常增大的淋巴结，皮髓质分界不清，考虑恶性淋巴瘤可能。

紧急前往江西省儿童医院求助。入院后接诊医师发现小新颈部的淋巴结质地偏硬，活动度欠佳，性质难以定论，决定对其行颈部淋巴结活检术。

术中切下了一个直径约 4 公分的淋巴结，该淋巴结经病理检查最终确诊为 Castleman 病（透明血管型）。

Castleman 病？这是个啥病？

病理医师说，这是个与」棒棒糖」有关的疾病，下面让我们来一起了解下这个神奇的「棒棒糖」——Castleman 病。

玻璃样变的血管（蓝色箭头）、穿入萎缩的生发中心（黑色箭头），与周边同心圆样排列的淋巴细胞（红色箭头），共同构成了「棒棒糖」样外观。

什么是 Castleman 病

Castleman 病（Castleman disease,CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种独特的慢性淋巴/浆细胞和血管增生性疾病。

该病病因不明，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，少部分病例会伴随着全身症状和（或）多系统的损害。

幸运的是，多数病例在手术切除肿大的淋巴结后效果良好。

Castleman 病的临床特征

CD 依据发病部位分为单中心和多中心型。

前者多发生于年轻人，以纵隔或颈部淋巴结显著肿大为特点，多数无伴随症状，少数患者伴淋巴结压迫症状或全身症状（如发热、盗汗、体重下降、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白 A 型（AA）淀粉样变等；

后者多见于老年人，呈系统性表现，与 HHV8 感染相关，有多个（≥ 2 个）淋巴结区域受累（淋巴结短径需 ≥ 1 cm）。与单中心型不同，除淋巴结肿大外，患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。

Castleman 病的病理特征

该病病理形态上以淋巴滤泡增生、生发中心萎缩、血管玻璃样变性/浆细胞浸润为特点，根据病理形态，Castleman 病可分为透明血管型、浆细胞型及混合型。

透明血管型的特征结构是洋葱皮、棒棒糖，此型多为单中心型，预后良好；

浆细胞型常有大量不同分化阶段的浆细胞浸润，此型预后不良，可发展为淋巴瘤。

萎缩的生发中心（黑色箭头）、外周同心圆样排列的淋巴细胞（红色箭头），形成了「洋葱皮」样外观。

Castleman 病的治疗

对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。

绝大多数单中心型 Castleman 病患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。

多中心型 Castleman 病需根据具体情况选择化疗方案。

Castleman 病的预后

单中心型 Castleman 病患者手术治疗后预后良好，5 年生存率超过 90%，几乎不影响远期生存，少数合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的单中心型 Castleman 病患者预后稍差。

多中心型 Castleman 病预后相对较差，文献报道的 5 年生存率仅 51%～77%。