2 岁的小明妈妈最近一年多来基本每个月都要跑医院，她说 「这个发热奇怪地很，好端端的就高烧起来了，而且每个月就像定了那种一样准时」。 这一年多以来每个月都要吃药，输液，好多次被诊断为「急性化脓性扁桃体炎」，孩子还是每个月发热，抗生素吃得孩子胃口也不好，个子不长，把家长愁死了。
这样的案例在儿科刘婷副主任医师的门诊经常会遇到，家长通常会带着厚厚的一沓病历，带着很多的疑问和焦虑过来，而且大部分家长说完病史之后的第一句话就是 「医生，孩子的免疫力这么差，该怎么办啊」。
但是，事实上，这样的疾病还真不是传统意义的免疫力低下，而很可能是一种自身炎症性疾病，全名叫周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎（periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis, PFAPA），简称周期性发热或 PFAPA。接下来就为大家揭秘这个 PFAPA。
1. PFAPA 的临床表现有哪些？
发热： 发热前 1 日可出现不适，发热骤起，常伴寒颤，中高热为主，持续 2-7 日后突然降至正常，如超过 7 日需要考虑是否为其他疾病。
发热通常每 2-8 周发作一次，大多数研究报道的平均发作间隔约为 3-4 周。由于发作时间有规律，通常可以预测下一次发作的时间。在发热发作间期，患儿健康且生长发育正常。
阿弗他溃疡：40%-80% 的患者在发作期间会出现阿弗他口腔溃疡，通常位于内唇或颊黏膜，偶尔可见于后咽。
咽扁桃体炎：65%-100% 的患者会发生咽扁桃体炎，常见渗出。
淋巴结炎：60%-100% 的患者发热伴颈部淋巴结肿大，肿大的淋巴结可能有压痛感。
其他症状： 发作期间经常发现口咽部以外的其他症状，包括腹痛、关节痛、呕吐和头痛，但症状不严重。
2. PFAPA 的病因是什么？
PFAPA 的发病可能与免疫失调、遗传易感性、维生素 D 缺乏有关，但确切的发病机制仍不清楚。目前尚无诊断性实验室检查。通常主要根据病史和体格检查结果进行诊断。发热期可出现白细胞计数、C 反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白 A、血沉、TNF-γ、IL-1β 及 IL-6 升高，降钙素原往往在正常水平 ，发热间期恢复正常。
3. PFAPA 的如何治疗？
药物治疗主要包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁、IL-1 受体拮抗剂等。PFAPA 是一种自限性疾病，通常在青春期前可自发缓解，无并发症发生，且患儿生长发育均正常。PFAPA 对抗生素治疗无效，因此要警惕滥用抗生素给儿童生长发育带来的不良影响！
激素为 PFAPA 的一线治疗，在 PFAPA 发热初期给予单剂泼尼松龙（1～2 mg/kg）可快速控制发热，有效率达 95%，但并不能阻止下一次发热且部分患儿发热间期缩短 。秋水仙碱、西米替丁可用于预防 PFAPA 的发作。维生素 D、益生菌 K12 可能对 PFAPA 的预防有效。小样本研究中证明 IL-1 受体拮抗剂治疗 PFAPA 有效，但因其成本-效果、易得性问题（国内未上市），使用受限。
最后，一些研究表明扁桃体切除术有效率高（92%），但仍缺乏高质量的随机对照研究。对于发热频繁、每次发作时均伴有扁桃体明显肿大、药物治疗效果不佳且生活、学习明显受影响的患儿可考虑。
4. 怀疑 PFAPA 的家长
就医该注意哪些事项？
怀疑 PFAPA 的孩子就医时需要诊疗孩子的就诊记录，包括：
1、每次发热峰值、持续时间、发热时有无其他症状，如咽痛、口腔溃疡、腹痛、头痛、关节痛、淋巴结情况等。
2、每次发热时血常规、CRP、血沉等化验结果。
PFAPA 的临床表现无特异性，诊治需要儿童风湿免疫专科医生经综合评估后诊断，诊断后需规范诊治以保障孩子健康成长。
供稿：小儿血液风湿科 刘婷
编辑：李若昊
初审：曾立忠
终审：徐进、何武东
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