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首次突破!一次换两关节,河南省肿瘤医院专家联手挑战血友病手术禁区

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首次突破!一次换两关节,河南省肿瘤医院专家联手挑战血友病手术禁区

「如果不是你们,我这辈子就只能瘫在床上,要么疼死、要么等死……」3 月 17 日,在河南省肿瘤医院血液科病房、骨与软组织科病房里,走路还有些跛脚的小伙子王晓飞(化名)向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。

现年 32 岁的王晓飞,被诊断为血友病已 27 年,多年来关节反复出血造成股骨头坏死和血友病性关节炎,他无法长时间站立、行走时如万根针刺般疼痛,平时靠双拐和轮椅出行,生活几乎不能自理。

置换关节手术是他摆脱病痛的唯一方法。但因他是血友病,治疗难度更大,手术风险更高,辗转省内多家医院就诊,都拒绝了他手术的要求。

2020 年底,在「河南血友之家」志愿者的介绍下,他来到河南省肿瘤医院,血液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联合,冒极大风险、挑战血友病手术禁区,顺利为王晓飞置换了膝关节和髋关节,这也是全国、乃至国际首位一次性置换膝、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者。

这样凶险、甚至是九死一生的大手术,医生们施展了什么绝技,让他闯过重重生死关卡、重建生活新希望的呢?

罕见病中的罕见病,重重难关如何破解?

作为国内知名的血友病诊疗专家,周虎说,血友病是一种罕见病,患者的凝血功能存在异常,平常的牙龈出血就可能造成血流不止,甚至危及生命;重症患者即使没有外伤,也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生「自发性」出血。当出血反复在关节部位积聚,就会侵蚀和破坏关节软骨,引起血友病性关节炎,更严重的有关节挛缩、强直,严重影响患者生活质量。就是最简单的蹲下上厕所,他们都要忍受常人无法理解的痛苦。

王晓飞的病情是所有血友病中情况最危险、治疗难度最大的一类群体。

乙型

根据缺乏凝血因子的类型不同,血友病分为甲型/A 型(Ⅷ因子缺乏)和乙型/B 型(IX 因子缺乏)两种。在所有血友病患者中,甲型和乙型患者的比例大概是 8:2,所以乙型是罕见病中的「罕见病」。

重度

血友病的轻重,理论上是按照凝血因子含量分的:体内凝血因子水平越高,程度越好,50-150% 为正常值,5% 以上基本不会发生自发出血,1-5% 为中度,而小于 1% 则是重度。

高抗体滴度

不仅如此,有小于 20% 的血友病患者会在长期治疗中输注血制品,产生 9 因子抗体,而一旦产生抗体,就意味着治疗难度的大大提升,给患者的生活带来巨大的危害。

对他而言,不动都有极高的出血风险;如果手术,术中易产生大出血、止血困难;术后容易发生出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、皮肤坏死、不愈合等并发症,这些都是外科手术的禁区。

「经过详细检查,王晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象的严重。」张鹏说,「他右侧股骨头严重塌陷变形,左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏,关节变形、关节面模糊。对于他这样的患者,一次手术就是闯了鬼门关,根本不可能耐受第二次手术。经过讨论,我们决定一台手术同时置换两个关节,从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担,缩短康复所需时间。」

面对如此棘手的病例,周虎查询文献、请教导师和同行,得到的答案均是「全世界没有医生做过」,完全没有前人经验可以借鉴!

多学科通力协作,共闯凝血、出血难关

渗血多、止血难、愈合慢,哪一条都有可能引发致命危急,一场生死大战蓄势待发,每个人身上都不轻松。

周虎和张鹏两位医生不愿轻易放弃。「多年的经验告诉我们,只要多学科密切配合,就可以解决这些问题。」周虎说。

术前,该院血液科和骨科联合输血科、医保办、检验科、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊,为王晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝血因子使用的详细方案。周虎说:「必须让凝血因子用得刚刚好,用多了会导致血栓,用少了不起作用。」

在手术前,王晓飞做了最坏的打算,甚至签订了器官捐赠协议。「我就是想下地,能自己做饭、上厕所,不麻烦别人。」

「比起普通患者的置换关节手术,这台手术的时间要尽可能缩短。」张鹏说,「手术时间越长,凝血就越困难,发生感染的风险也会增加,花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差,因此在他们的关节置换手术中,感染是灾难性的。」

由于从小患病,王晓飞的骨骼发育不全,又伴有骨质疏松,髓腔又脆又狭窄。为了放置假体,骨科团队精准操作,顺利地安装了关节假体,最终 2 个关节耗时 3 个多小时,成功完成手术。

此前,全国仅有为数不多的医院能为血友病患者做外科手术。但目前,在河南省肿瘤医院血友病多学科协作小组的努力下,医院已常规开展血友病患者的常规手术。仅 2020 年,河南省肿瘤医院已为血友病患者完成了关节置换、跟腱松解、泌尿系统结石等各种类型手术 20 余例,极大改善了血友病患者的生活质量。

经专家查阅文献,目前国际上尚无此类手术的报道。晓飞此次接受的一次性置换膝、髋两个关节的手术,在国际上乙型重症高抗体滴度血友病患者中尚属首例。 

 

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