年近 50 岁的张先生（化名）因咳嗽、咳痰、气促一个多月到医院检查，CT 检查显示：双肺弥漫性磨玻璃影，呈地图样分布。当地医院初步怀疑为「肺泡蛋白沉积症」——一个他从未听过的病名，建议他到上级医院治疗。
张先生转到桂林医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科后，医生为他做了支气管镜下冷冻肺活检检查。病理报告出来当天，病因就查清楚了：患者肺泡里堆满了粉红色颗粒样物质，特殊染色结果明显异常 (呈强阳性)；后续抽血化验，发现相关特异性抗体指标大幅升高，最终明确了诊断。
没错，他患上的正是自身免疫性肺泡蛋白沉积症（aPAP）。
这种病属于罕见疾病，十分少见，每十万个人里，患病的还不到一例。简单来说，肺内负责清除代谢废物的「清道夫」——肺泡巨噬细胞，出现功能异常而「罢工」，导致肺表面活性物质无法正常代谢，像蛋白粉一样逐层沉积在肺泡内，堵塞了气体交换的通道。患病后，患者会逐渐出现气短加重的症状，严重时可引发缺氧窒息。
肺泡内蛋白沉积
针对这种疾病，桂林医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科拥有成熟的对症治疗方案——全肺灌洗术。
说得直白些，这种治疗方式就是大家常说的「洗肺」。在全身麻醉状态下，通过一根双腔气管插管将左右肺隔开，一侧肺维持正常通气以保障呼吸，另一侧肺则反复灌入生理盐水，再将浑浊的灌洗液吸出。如此反复操作，直至吸出的液体从乳白色的「牛奶状」变为清亮的「清汤状」。
医疗团队考虑到张先生的身体耐受情况，决定采取左右肺分先后灌洗策略。他们采取分次进行的方式，目的是最大限度保障治疗安全。首先对右肺灌洗治疗，累计灌入生理盐水 17000 ml——相当于 34 瓶 500 ml 装矿泉水。
治疗效果最直观的体现就是灌洗液的变化。
左瓶为灌洗结束，右瓶为灌洗初
一次全肺灌洗，到底能管多久？
临床上常被问到这个问题。数据来说话：
👉 平均能管 15 个月——但这是中位数，有人短、有人长；
👉 超过 70% 的患者，做一次能稳定 7 年以上不复发；
👉 大约一半人，做一次就长期缓解了；
👉 也有约 30% 的人需要再来一次，主要看复查指标。
张先生左肺的「清洁」已排上日程，期待下一次灌洗同样顺利。
科普小结
肺泡蛋白沉积症（PAP）：罕见病，主要分为自身免疫性（占 90%）、遗传性、继发性三类。
典型影像表现：双肺弥漫性磨玻璃影，可见「铺路石征」。
确诊依据：肺活检病理可见 PAS 阳性颗粒物，血清抗 GM-CSF 抗体水平升高。
标准治疗方式：大容量全肺灌洗，分次进行，灌洗液由浑浊变为清亮即为治疗有效。
预后情况：多数患者经灌洗治疗后症状可明显改善，需长期随访监测。
若你或身边的人出现不明原因的慢性咳嗽、进行性气促，且 CT 检查提示「铺路石征」，不妨多留意：会不会是肺泡蛋白沉积症？
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