52 岁的刘叔叔，自诉得了一种「怪病」：一咳嗽或者打喷嚏时就会感到眩晕，总感觉能听到自己的心跳声，尤其是夜间入睡时更为明显，查过头颅 CT、心电图等检查未见明显异常。
刘叔叔辗转来到河科大二附院眩晕科就诊，通过医生详细的病史询问和设备辅助检查，最终确诊刘叔叔为 上半规管裂综合征（superior semicircular canal dehiscence syndrome，SCDS）。
什么是上半规管裂综合征
我们的耳朵从解剖上可分为外耳、中耳和内耳，内耳又称为迷路，埋藏于颞骨岩部骨质内，由骨迷路和膜迷路构成。骨迷路沿颞骨岩部长轴分为骨半规管、前庭、耳蜗三部分。膜迷路是套在骨迷路内的膜性管道，被内淋巴液所填充。正常情况下，内耳及其结构是包含在颞骨内的一个封闭系统，通过卵圆窗、圆窗与中耳相连接，内耳的淋巴液被封闭在骨迷路内，从而不受中耳或脑脊液压力变化的影响。若此处出现骨性缺损，内耳封闭系统被破坏，形成异常的「第三窗」，使得声音或颅内压变化直接冲击前庭系统，诱发眩晕、听觉过敏等症状。
总的来说，上半规管裂综合征 (SCDS) 是一种因颞骨上半规管顶部骨质缺损所导致的内耳疾病，属于内耳第三窗病变的一种，临床上相对少见，容易误诊漏诊。
警惕这些异常信号
上半规管裂患者的症状复杂多样，主要包括前庭症状和听觉症状两大类，以下列举了六项常见典型症状：
1. 声音/压力诱发性眩晕
强声（喇叭、锅碗声）、咳嗽、擤鼻、屏气（如用力排便）时突发眩晕，伴眼震。机制：声波或压力波动经「第三窗」扰乱内淋巴液流动，误导大脑判断头部位置。
2. 自听过响（听觉过敏）
听见心跳、咀嚼声、眼球转动声，甚至关节摩擦声。患者常描述：「像戴了扩音器，连呼吸都震耳欲聋」。
3. 慢性失衡与头晕
行走不稳、易跌倒，长期头昏沉，伴疲劳或偏头痛。 由于上半规管功能障碍所致。
4. 搏动性耳鸣
与心跳同步的「咚咚」声，夜间侧卧时加重。
5. 低频传导性听力下降
气导听力受损，但骨导异常增强（因「第三窗」提升骨传导效率）。
6. 耳闷胀感
类似耳进水的不适，偶伴短暂刺痛。
精准诊断，避免误诊漏诊
1. 病史线索
强声/压力诱发眩晕+自听过响，需高度怀疑 SCDS。
2. 核心检查
颞骨高分辨 CT（层厚 ≤ 0.6 mm）：多平面重建显示上半规管骨裂。
前庭诱发肌源性电位（VEMP）：反应阈值降低、振幅增高。
视频头脉冲试验（VHIT）：可见患侧前半规管增益增高。
听力测试：低频传导性听力损失，骨导阈值异常降低，声反射正常（区别于耳硬化症）。
3. 鉴别诊断
梅尼埃病：二者均可出现波动性眩晕和听力下降，但 MD 无压力敏感性诱因。
耳石症：特定头位诱发短暂眩晕，复位治疗有效。
外淋巴瘘：也属内耳第三窗病变的一种，二者症状相似，但后者多有明确的外伤或气压伤史 。
治疗策略：从保守到手术
1. 保守治疗（轻症首选）
症状轻微不影响日常生活者首选保守治疗，包括避免诱因：如远离噪音、控制咳嗽/便秘、禁用耳气压动作；前庭康复训练；使用耳塞减少强音刺激；定期随访评估听力及前庭功能。
2. 手术治疗（中重度患者）
对于症状严重影响生活的患者，可选择手术干预。手术方式包括经乳突填塞术和颅中窝径路裂孔修补术。术后患者眩晕症状大多可缓解，但手术存在感音神经性聋和面神经损伤的风险。
日常管理：患者必知的「防晕指南」
1. 环境控制：家中减少尖锐噪音，佩戴降噪耳罩外出。
2. 动作禁忌：避免用力擤鼻、提重物、突然弯腰。
3. 饮食调整：低盐饮食，预防便秘（减少屏气用力）。
4. 心理支持：焦虑加重症状，必要时寻求心理干预。
上半规管裂综合征虽相对少见，却非「不治之症」。通过精准诊断与个性化治疗，多数患者可显著改善生活质量。若您或家人出现声音/压力相关眩晕或听觉过敏的症状，请及时至眩晕专科就诊，莫让「隐秘的裂痕」偷走您的平衡与安宁！
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