23 岁小伙儿突发心源性猝死 竟是罕见遗传性心肌病作祟

23 岁小伙身强力壮，近两年却频发胸闷、心慌症状，最近甚至出现一次心源性猝死，通过紧急电除颤后才侥幸生还。到武汉大学人民医院（湖北省人民医院）心血管医院心律失常 II 科求助后，小伙终于查清病因，并通过心脏介入手术，一举摆脱「猝死魔咒」。

来自湖北孝感的小钱常年在武汉工作，近年来他反复出现突发胸闷、心慌的情况，由于持续时间短且症状较轻，都以为是熬夜或者辛劳所致，未予以足够重视。1 个月前，小钱在工作期间突感眩晕、呼吸困难并出现黑矇，随后晕倒并意识丧失，同事紧急送往附近医院急诊科，通过紧急电除颤后恢复了心跳。医生告诉小钱，他的心脏可能有「大问题」，需要尽快查明原因，「否则下一次再发生猝死，就可能没这么好运气了。」

为了进一步明确病因和预防再次发生猝死，小钱一家向武汉大学人民医院心血管医院心律失常 II 科主任赵庆彦教授求助。赵庆彦教授在详细询问病史和听诊后发现，小钱的心律明显不齐，有频发早搏，复查心电图和心脏超声后，结合患者病史和其他检查，确诊其为「致心律失常右室心肌病引起的心源性猝死」。

据相关统计显示，我国每年发生心源性猝死的人数约为 54 万，相当于每分钟就有 1 人发生心源性猝死；心源性猝死一旦发生，几乎是「百死一生」。发生心源性猝死的原因很多，其中年轻人以先天性心脏病和遗传性心脏病多见。小钱就是患了一种叫「致心律失常右室心肌病的遗传性心脏病」，所导致的心源性猝死。

赵庆彦教授介绍，致心律失常右室心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，患者发病年龄普遍较轻。在这种疾病中，脂肪纤维组织取代了正常的心肌，导致心脏扩大，心功能降低，并可诱发恶性心律失常乃至猝死，其病情风险高，预后差。

针对致心律失常右室心肌病的治疗目前仍是国际上的一个难题：虽然埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）已证实可有效降低心源性猝死的发生，但 ICD 不能控制致心律失常右室心肌病的进展和恶性心律失常的发作。

在心血管医院强大的学科力量支持下，赵庆彦教授组织团队反复研讨病情，最终决定为小钱实施「心脏射频消融术+ICD 置入术」，尽可能挽救年轻的生命。

术中，赵庆彦教授团队首先采用磁导航三维标测技术，对小钱的室性早搏和室性心动过速进行精准定位。由于患者早搏起源部位较多，且右心室厚度较薄，对术者的水平是个极大的考验。最终在反复的标测及耐心细致的消融下，精确消除了早搏和室速发作最多危险性最高的部位，患者的室性早搏明显减少。

随后赵庆彦教授团队又为患者置入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）。在调试好除颤器各项参数后，成功结束手术。术后复查长程心电图，结果显示 24 小时室早次数降低多半。赵庆彦教授介绍，通过射频消融术+ICD 置入术再配合药物治疗，可达到帮助小钱预防心源性猝死的「双保险」。