全球罕见！良性肿瘤却反复生长，桂林女子 11 年历经 4 次手术

2015年，张女士因"子宫肌瘤"在外院做了开腹子宫肌瘤剔除术。2017年，张女士病情复发，随后做了全子宫切除术。本以为切除了子宫就可以一劳永逸，但2022年复查时再次发现腹壁、盆腔包块，随后在桂林医科大学第一附属医院做了腹直肌肿物切除+腹膜肿物切除，标本经标本袋完整取出，术后病理均提示为平滑肌瘤。

2026年，术后常规复查盆腔磁共振显示多发实质性占位广泛分布于盆腹腔，最大者直径接近5厘米。"切了又长，长了又切"——带着困惑，张女士再次住进了桂林医科大学第一附属医院妇科。

经全面检查，妇科团队高度怀疑为"腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD）"。这是一种罕见的良性平滑肌增殖性疾病，自1952年首次报道以来，迄今全球文献报道仅200余例。

"腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD）"，通俗地说，就是原本长在子宫的平滑肌瘤细胞像"蒲公英种子"一样散落到盆腹腔各处——腹膜、大网膜、肠管表面——在新的"土壤"里扎根生长，形成多个独立结节。

妇科李昱川副主任医师团队迅速启动多学科会诊（MDT），联合胃肠外科付焱副主任医师团队共同制定手术方案。

术中所见触目惊心：盆腹腔腹膜多处散在肌瘤结节，大小不等，部分甚至与直乙交界处肠管紧密融合，已无法单纯切除肿物。

手术团队精细分离，共切除盆腹腔肿瘤30个，全部装入无菌标本袋取出。胃肠外科付焱团队同期进行直肠、乙状结肠部分切除及吻合术。术后患者恢复良好。

术后病理确诊为腹膜播散性平滑肌瘤病。免疫组化显示ER（+）、PR（+）——病灶生长与雌激素密切相关。

李昱川副主任解释："腹膜播散性平滑肌瘤病的组织学发生与病因还不是很清楚，可能与腹膜化生、性激素水平增高、遗传、医源性等因素相关。张女士前两次手术剥除肌瘤、切除了子宫，未切除卵巢，第三次手术，仅发现腹壁腹直肌肿物和盆腔肿物各一个，术后病理和临床诊断LPD依据不是很充分，考虑患者当时未满40岁，故亦予保留了卵巢。患者可能受激素影响，导致疾病反复复发。"

本次手术同时切除了双侧附件（输卵管、卵巢），切断了雌激素来源，最大限度降低了复发的风险。

1. 什么是LPD？

平滑肌瘤细胞散落种植在盆腹腔各处形成的多发性结节，良性但具有播散性生长方式。

2. 为什么会得LPD？

主要与手术中肌瘤组织脱落种植（医源性播散）和雌激素依赖有关。开腹手术同样存在播散风险。

3. 如何治疗？

手术切除为首选，尽可能切除所有肉眼可见病灶。广泛累及肠管时需多学科团队协作。

4. 会恶变吗？

文献报道恶变率约2%～5%，术后需长期随访，建议第1年内每3个月复查一次。

张女士的病例提醒我们：子宫肌瘤虽是常见良性妇科疾病，但特殊类型（如富于细胞型）可能具有更强的侵袭性，即便切除子宫后仍可能因保留卵巢而持续复发。

本次成功救治，充分体现了妇科李昱川副主任团队与胃肠外科付焱副主任医师团队多学科协作（MDT）在复杂疑难疾病中的核心价值，展现了桂林医科大学第一附属医院在罕见病综合诊疗方面的雄厚实力。