6 岁的明明因右侧脖子歪斜、肿痛并且伴有发热症状,持续 3 天后前往医院就诊。问诊时,明明爸爸显得很担心:「最初,孩子是发了一次低烧,之后说脖子有点疼、有点肿,不能伸直,只能歪斜着。当地医院考虑为落枕,推拿两天后,孩子脖子却越来越疼、越来越肿,现在连转头都不行。昨晚又开始发烧了!」
陕西省人民医院儿童病院儿科主任医师高颖回忆起明明初期诊断结果:血常规显示血象明显升高,炎症指标也明显高于正常值,查体时发现腮腺区有触痛,提示感染,考虑可能是急性细菌性腮腺炎或急性淋巴结炎,于是将他收治入院开展进一步治疗。
入院后,明明按常规细菌感染给予抗生素治疗 3 天,然而他的体温却起起伏伏,脖子肿痛也未见明显好转。「为什么普通的急性感染这么难治,抗生素也没有效果?」看到孩子反复高热、颈部肿痛、脖子歪斜无法恢复正常,明明爸爸显得很焦虑。

此时,明明入院后的相关血液检查结果陆续反馈。血常规检测提示红细胞、血红蛋白迅速下降至贫血程度;肝酶(ALT、AST)异常升高;血白蛋白低于正常范围;尿常规异常,尿白细胞+-。
这些异常的结果,结合明明的临床表现,引发了高颖主任团队对其病情的深入讨论。落枕排除可能性后,尽管针对化脓性腮腺炎进行了抗感染治疗,但效果并不理想。这些迹象立刻让高颖产生了高度警觉,她敏锐地意识到,这可能并非普通的细菌感染。在进一步完善心脏 B 超检查后,结果显示:左冠脉主干内径正常高值;房间隔缺损(中央型);右房室大。
「我们当时立刻考虑到,这或许是川崎病,并且可能是一个不完全性川崎病的表现。」高颖说道。

据高颖介绍,川崎病主要发生于 5 岁以下儿童,其主要表现包括发热、皮疹、结膜充血、口腔黏膜改变、手足硬肿及淋巴结肿大等。最严重的并发症是冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL),包括冠状动脉扩张、动脉瘤形成甚至心肌梗死,是儿童获得性心脏病的首要原因。
团队反复审视明明的症状:虽然未见双眼球结膜充血、典型「草莓舌」,手指也无明显肿胀脱皮,也没有明显皮疹,但综合发热时长、颈部淋巴结显著肿大、对抗生素无反应,加上炎症指标陡增、肝损害、红细胞显著下降、白蛋白降低,以及心脏功能异常这些表现,诊断最终明确为不完全性川崎病(IKD)!
诊断明确后,高颖团队立即启动治疗川崎病的标准方案:大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)以中和炎症介质,阻断血管内皮细胞的炎症反应,减轻血管壁损伤,有效控制了病情进展,并联合阿司匹林进行抗血小板聚集等治疗。仅一天,明明持续多日的颈部肿痛迅速消退,体温也稳步回落。在高颖团队积极、有效、精准的治疗下,免疫球蛋白迅速平息了这场失控的「免疫风暴」。

经过 8 天的治疗,明明的所有临床症状基本消失了。阿司匹林减量至小剂量,以巩固疗效。最终,他顺利出院。但根据川崎病的特征,仍然不能掉以轻心,高颖主任嘱咐:「要继续充分休息、注意饮食、避免劳累,并在出院后 1 个月、3 个月、6 个月及 1 年进行全面检查(包括体检和心脏 B 超)。水痘、风疹、麻疹、腮腺炎疫苗也要延缓 11 个月再接种。」
明明此次惊险的发病警示我们,儿童不明原因发热背后可能潜藏着多种病因,特别是临床表现不典型时,更需要高度警惕。尽早就医、尽早识别是守护儿童健康的重要防线。
01 诊断难点
不完全性川崎病(IKD)占 10%-20%,常缺乏足够典型症状,依赖医生对发热 ≥ 5 天儿童的高度警惕性及对非典型表现的识别(如本例中的颈部大淋巴结、肝损、对抗生素无反应等)。
02 核心风险
未经及时治疗者,约 25% 可并发冠状动脉病变,可能影响终身健康。
03 黄金治疗期
急性期(发病 10 天内)给予 IVIG+阿司匹林可显著降低冠脉病变风险。
04 警示信号
若孩子持续发热 ≥ 5 天,出现轻微结膜红、嘴唇干红、皮疹、手脚肿/脱皮、颈部淋巴结大等症状(哪怕只有其中的一两项),务必及时就医,主动告知医生发热时长,排查川崎病可能。
专家简介

高颖 主任医师 医学硕士
陕西省人民医院西咸院区儿科主任
学术任职
西北儿科联盟副主任委员
陕西省保健学会儿童哮喘防治专委会常委
陕西省医师协会儿科学分会委员
陕西省中西医结合学会儿童康复委员会常委
专业擅长:从事儿科临床、科研、教学 20 余年,擅长儿科各种常见病、多发病及危重症的诊治,在小儿呼吸、消化及过敏性疾病、免疫风湿性疾病、神经系统疾病、生长发育(如矮小症、性早熟等疾病)方面有丰富临床经验。
主持并参与省市科研项目 5 项,开展院内新业务 2 项。国内外发表文章数篇,独著 1 部,合著 2 部。

陈国倩 住院医师 医学硕士
专业擅长
自毕业至今,一直从事儿科临床工作,擅长儿童内科各类常见病、多发病的诊治。
来源 | 儿童病院
编辑 | 宋乐乐 吉玉
审核 | 党办 杨侠 刘小晋
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