【高尚病例】尤文氏肉瘤一例

高尚医学影像诊断中心

2024-05-29 15:12:42

高尚医学影像诊断中心病例

病史摘要

患者男性，7 岁，三月前因左上肢疼痛不适就诊，否认外伤史，外院诊断左肱骨上段骨髓炎，并手术治疗；术后半月无明显诱因出现左上肢明显肿胀，现为了解具体情况、申请 MR 检查。

检查图像

影像表现

左侧肱骨干及上端骨骺信号弥漫性异常，周围软组织肿块形成并邻近部分肌肉、软组织受累，考虑肿瘤可能性大（尤文氏肉瘤？），其他待排，建议活检明确。

病理结果

尤文氏肉瘤。

病症概述

尤文氏肉瘤 (Ewing 肉瘤) 是高度恶性的小圆细胞肿瘤。Ewing 肉瘤家族包括骨的尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）、Askin'瘤 (青少年胸壁部少见的恶性系细胞肿瘤/神经内分泌肿瘤)。

骨尤文肉瘤好发于儿童及青少年，80% 的患者小于 20 岁，男性多于女性，约占骨恶性肿瘤 5%。可发生于任何含有红骨髓的骨，包括股骨（21%）、髂骨（12-13%）、肱骨（10%）和胫骨（8-11%）、腓骨（7%-9%）、肋骨（8%）和中轴骨（6%）。

临床表现

临床表现无特异性。主要症状为持续数周或数月的局部疼痛肿胀，可触及不可推动的软组织肿块，伴压痛，偶伴发热。

可出现全身症状，出现转移时尤为显著，包括发热、血沉增高、体重下降、贫血及白细胞增多。

Ewing 肉瘤高度恶性，转移早且广泛（肺多于骨、骨髓）。

影像表现

（1）X 线：可以直观观察到骨尤文氏肉瘤的较典型表现，包括侵袭性骨质破坏，骨膜反应和软组织肿块，骨膜反应常呈针状或葱皮样。不常见的 X 线表现包括皮质增厚、病理性骨折和膨胀性骨重塑。

（2）CT：主要征象包括软组织肿块，「葱皮」样或「日光放射」状骨膜反应、「虫蚀」样骨质破坏。约 80% 的病变有软组织肿块，肿块较弥漫，边界不清，部分患者软组织肿块内常出现出血及坏死，伴瘤周水肿。骨皮质可表现为硬化增厚或因破坏变薄，呈虫蚀状改变。骨质破坏范围广泛，境界模糊不清，破坏区可见残留骨片，周边可有斑点状骨硬化。由于尤文氏肉瘤无成骨活性，因此，无瘤骨和瘤软骨。

（3）MR：能够很好显示骨尤文氏肉瘤病变内骨髓置换、皮质破坏、软组织肿块、骨膜反应。其影像学改变如下：

a、病灶信号异常-在 T1WI 上，正常呈高信号的骨髓被低信号的肿瘤组织替代，多数病灶弥漫性分布，在 T2WI 上呈均匀低-等信号，在压脂 T2WI 上呈高信号。但有 32% 病例 T2WI 呈高信号，反映肿瘤内的异质性，代表出血或者坏死。

b、软组织肿块-多数骨尤文氏肉瘤骨质破坏的同时往往伴有较大软组织肿块。少数软组织肿块内可以出现坏死区。

c、骨膜反应-「同心圆征」是骨尤文氏肉瘤的特征性征象，即在管状骨横断位 T2WI 上，皮质外组织呈低信号同心圆改变，在其他恶性肿瘤罕见，形成机制可能是：葱皮样骨膜反应构成；病灶区肿瘤组织向周围生长，多数肿块侵入软组织肌腱、肌筋膜，这些组织因成分不同而呈现不同信号。

d、周围软组织水肿-部分骨尤文氏肉瘤周围软组织水肿相对比较局限，在 T1WI 上呈低信号，在 T2WI 上呈高信号，沿着肌间隙分布，肌束多见移位，软组织间隙多清楚，层次可辨。

鉴别诊断

（1）急性骨髓炎：两者均为青少年好发，有临床发热、局部肿胀、疼痛；实验室检查均有 WBC 升高，ESR 升高。早期 X 线平片无明显骨质异常改变，与早期尤文肉瘤不能鉴别。急性骨髓炎的病理过程主要为炎性浸润引起的溶骨性骨质破坏，松质骨内骨质破坏形态早期为筛孔样破坏，随着病变进展，小的破坏灶可融合成不规则斑片样虫蚀状破坏区，甚至地图样改变，部分病灶内出现残留骨，与骨尤文肉瘤鉴别困难。但急性骨髓炎好发于长骨干骺端，无病灶膨胀性改变，病灶区无软组织肿块形成，病灶周围软组织明显弥漫性水肿，部分病变骨内或骨外脓肿形成，而骨尤文肉瘤均没有以上四种特异性 MRI 征象。

（2）朗格汉斯组织细胞增生症：30 岁以下多见，病程缓慢，常有临床症状表现轻，但骨破坏严重和自限自愈特征，可无软组织肿块。但病灶较局限，多呈髓腔内囊状骨质破坏，「钻孔样骨质破坏」，边缘清晰锐利；骨膜反应较成熟、密度较高，不形成放射状骨针。

（3）骨肉瘤：青少年发病，四肢长骨多见，临床表现为进行性增大肿块，伴有全身发热、乏力、消瘦，局部肿胀/肿块，红、热、部分肿物表面静脉曲张。骨肉瘤常见于干骺端，典型表现为溶骨性破坏、瘤骨出现、codman 三角、软组织肿块。骨肉瘤发病年龄、影像学表现与尤文肉瘤有相似部分，尤其是没有瘤骨形成的骨肉瘤。虽然尤文肉瘤肿瘤细胞无成骨活性，不形成肿瘤骨，骨质破坏区和软组织肿块内无肿瘤骨和钙化，但肿瘤常刺激骨内或骨膜的成骨细胞形成反应性的骨质增生硬化或残留的骨碎片，有时甚至可导致肿瘤内呈明显骨质硬化。骨肉瘤一般位于干骺端，而尤文肉瘤多发生在骨干；尤文肉瘤软组织块范围较骨质破坏大，骨肉瘤一般无此征象，可以以此鉴别。

（4）淋巴瘤：原发非霍奇金淋巴瘤罕见，大多数为弥漫大 B，老年患者居多。发病部位多见于长骨（股骨、胫骨）、骨盆、肋骨和椎体等。影像表现长骨末端的溶骨性病变最常见，常较大且边缘不清；病理性骨折和软组织肿块常见；骨膜反应常见，可为侵袭性，也可为非侵袭性；可穿越关节播散。