高尚病例：骨巨细胞瘤一例

病史摘要

男性，36 岁，发现右踝部隆起五月，疼痛；否认外伤史。

检查图像

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CT 平扫轴位 (骨窗）

CTMPR 重建 

影像诊断

右胫骨前下端骨质内病变，周围局部轻微骨髓水肿、邻近软组织轻微水肿，考虑骨巨细胞瘤或软骨黏液样纤维瘤可能，其它待排。

病理结果

骨巨细胞瘤

病症概述

骨巨细胞瘤 (giant cell tumor, GCT) 是一种特殊类型的交界性骨肿瘤， 约占原发性骨肿瘤的 5%。其组织学特征是存在较多肿瘤性卵圆形单核细胞和散在的一致性分布的巨大破骨细胞样巨细胞构成 。大多恶性骨巨细胞瘤属于继发性的，与既往放疗史有关。多见于 30～40 岁女性，病变常起源于骨骺， 通常到达骨关节面， 以远端长骨多见， 尤其股骨远端。

临床表现

主要临床表现为局部间歇性疼痛、肿胀、局部包块、邻近关节活动受限。

病理分期

根据病理组织学表现采用 Jaffe 分期标准：

Ⅰ期，即静止期，肿瘤间质细胞较少，巨细胞较大，偶有转移。

Ⅱ期，即活动期，介于良恶性之间，间质细胞较多，细胞核略异形，巨细胞较少，有分裂象。

Ⅲ期，即侵蚀期，间质细胞增多密集，细胞核有程度不同异形性，分裂象多。

影像学表现

（1）X 线表现： 肿瘤好发于骨骺线愈合后的骨端，多呈膨胀性多房性偏心性骨破坏。骨壳较薄，其轮廓一般完整，其内可见纤细骨嵴，构成分房状，称为皂泡征，这是该肿瘤的特征之一。肿瘤常直达骨性关节面下，此亦为其特征之一。肿瘤有横向膨胀的倾向，其最大径线常与骨干垂直。骨破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利，无硬化边。

骨破坏区内无钙化和骨化影。一般无骨膜反应，或仅在骨壳与正常皮质交界处可见少量骨膜反应，称为花边样骨膜新生骨。良、恶性骨巨细胞瘤在 X 线上并无明确差异，以下几点提示恶性：

• 有较明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫噬状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；
• 骨膜增生较显著，可有 Codman 三角；
• 软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓；
• 患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质。

（2）CT 表现： 可清楚显示骨性包壳，甚至平片上显示不清的在 CT 上也可显示。骨壳内面凹凸不平，肿瘤内并无真正的骨性间隔，说明平片上的分房征象实际上是肿瘤内骨嵴的投影。

肿瘤内密度不均，可见低密度的坏死区，有时可见液～液平面。肿瘤与松质骨的交界多清楚，但无骨质增生硬化。对解剖结构较复杂的部位，CT 能很好地显示上述特点；对侵袭性较强的肿瘤，CT 也能显示其相应的特征，对诊断有很大帮助。

（3）MRI 表现：MRI 的优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发等。多数肿瘤在 MRI 图像上边界清楚，周围无低信号环。

瘤体的 MRI 信号是非特异性的，在 T1WI 呈均匀的低或中等信号，高信号区则提示亚急性、慢性出血。在 T2WI 信号不均匀，呈混杂信号，瘤组织信号较高，陈旧出血呈高信号，而含铁血黄素沉积呈低信号，出血和坏死液化区可出现液-液平面。

（4）骨扫描： 也用于骨巨细胞瘤的诊断， 在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素 99mTc 的摄取量增加。放射性核素摄取升高的情况可能是弥散的，血液集中在边缘部分，而中央部分的浓聚较低。放射性核素摄取可以超过肿瘤的边界，因此无法用来正确判断其在髓腔内的侵及范围。

位于软组织的肿瘤对放射性核素的摄取很低，亦无法用来确定肿瘤的骨外范围。放射性核素摄取增高可以发生在与肿瘤相邻的关节，未被肿瘤侵及的关节同样可以发生放射性浓聚。骨扫描既不能确诊骨巨细胞瘤， 也不能确定肿瘤的侵及范围，所以用途是有限的。骨扫描可以除外或帮助确诊多发病变。　　

鉴别诊断

（1）骨囊肿： 多在干骺愈合前发生，位于干骺端而不在骨端。骨囊肿膨胀不如骨巨细胞瘤明显且是沿骨干长轴发展。

（2）骨纤维异常增殖症： 表现为囊状膨胀性磨玻璃样区，可为单囊，亦可为多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内可见散在条索状骨纹和致密斑点为本症的特征性表现。可单骨、多骨、单肢或单侧多发。

（3）动脉瘤样骨囊肿： 发生于长骨者多位于干骺端，常有硬化边。发生于扁骨或不规则骨者与巨细胞瘤鉴别比较困难，前者为含液囊腔，液-液平面较多见，且 CT 可显示囊壁有钙化或骨化影。

（4）孤立性浆细胞瘤： 好发年龄为 40 岁以上，高峰年龄为 60 岁。胸椎多见。CT 呈轻度膨胀性骨质破坏，无骨质硬化。

治疗

骨巨细胞瘤的治疗方案为刮除和/或手术切除，具体取决于病变范围。手术基本方式为肿瘤刮除术、肿瘤切除术和极少应用的截肢术。手术方法的选择需要综合考虑局部病变侵袭程度和特点，如解剖部位、有否病理骨折、病变分级、关节软骨下骨破坏程度、肿瘤大小等，以及全身因素。

临床随访

骨巨细胞瘤随访频率为术后 2 年内每 3 个月复查 1 次，2 至 5 年每 6 个月复查 1 次，5 年以后每年复查 1 次。随访内容包括：体格检查、手术部位的影像学检查（X 线片、CT 扫描及 MR 检查）、胸部影像学检查（术后 2 年内每 6 个月 1 次，2 年后每年 1 次）。随访中发生的骨巨细胞瘤复发（包括局部复发和远处转移）应按初次就诊时的骨巨细胞瘤诊治流程进行诊治。

参考文献等相关资料：

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