高尚病例：多发性骨髓瘤一例

病史摘要

患者女，73 岁。

主诉：腰痛，外院磁共振检查示：T11、T12 及 L3 椎管内硬膜外并附件多发异常信号，转移灶可能，要求 PET-CT 协诊；

既往：手术史，左乳腺结节（患者自述脂肪瘤）切除术后 7 年余；高血压 10 年余；无过敏史。

检查图像

影像诊断

寰椎右份、胸 12 棘突、腰 3 椎体右份、骶 2、骶 3 椎体左份、右侧髋臼、右侧股骨小转子多发溶骨性骨质破坏，胸 11-胸 12 水平椎管内、骶 2-骶 3 骶管及左侧骶孔内、右侧股骨中下段髓腔内软组织密度影，相应部位糖代谢增高，上述病变均考虑恶性肿瘤，（多发骨髓瘤？其它待排），建议穿刺活检明确诊断。

病理结果

多发性骨髓瘤

病症概述

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。

病因和发病机制

病因尚不明确。有学者认为人类 8 型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生。目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞，进展性骨髓瘤患者骨髓中 IL-6 异常升高, 认为 IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子, 促进了骨髓瘤细胞的增生, 抑制骨髓瘤细胞的凋亡。

发病情况

多发性骨髓瘤（MM）在全部肿瘤中占 1%、占血液学肿瘤的 10%。中、日等国发病率低，有报告为 0.6/10 万，欧美为 2.9/10 万，老年及男性高发。在美国，多发性骨髓瘤（MM）已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为 60 岁，40 岁以下发病很罕见，男女之比约为 3：2。

病理生理和临床表现

髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现：骨骼疼痛和破坏；髓外浸润；贫血表现。

影像诊断

PET/CT(18F-FDG) 以 18F 标记的脱氧葡萄糖作为放射性标志物，集 CT 和 MRI 优点于一身，实现解剖与功能代谢成像结合，对 MM 早期诊断、鉴别诊断、肿瘤分期和疗效评估以及鉴别肿瘤复发等发挥重要作用。

PET/CT 优势：可显示全身骨质破坏程度；较敏感地发现局灶性和髓外软组织病变（EMD）；反映肿瘤细胞活性及恶性程度。

PET/CT 局限性：肿瘤代谢较低情况下不能区分炎症和肿瘤组织；脑内和颅骨病变不易发现（脑组织高代谢）。

鉴别诊断

椎体的成骨细胞转移性疾病；椎体血管瘤。

治疗方案

抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素；红细胞生成素治疗贫血；化疗；骨髓移植。

保守治疗：包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状, 保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时，行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状。椎体骨折或塌可行椎体成形术, 由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗。

预后

多发性骨髓瘤是来源于浆细胞的恶性肿瘤，随着新药的研究与应用，多发性骨髓瘤患者 10 年生存率、5 年生存率较以往明显提高，但多发性骨髓瘤异质性强，临床的结局转归差异极大。伴有复杂核型的急性髓系白血病属高危组，预后差。

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