10 岁的小兰活泼可爱，突然有一天发现自己小腿出现了很多针尖大小的出血点，但她以为没什么事，并没有及时告诉家长。随后，她间断地出现了低热。
家长觉得孩子最近精神容易疲乏，带她到我院儿科门诊检查，发现血小板、白细胞都低于正常值。医生将其收住院检查，经过一段时间的住院检查和治疗，最终确诊为「系统性红斑狼疮」。
2024 年 5 月 10 日，是第 21 个世界狼疮日，今天我们带大家一起了解狼疮。
一、什么是系统性红斑狼疮？
2023 年底演员周海媚因「狼疮」去世的消息报出后，更多的人开始了解到并关注这个疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）被称为「不死的癌症」。是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，临床表现具有高度异质性。
二、儿童系统性红斑狼疮的发病情况如何？
儿童 SLE 特指在 18 岁之前发病的 SLE，女性患病居多。中国 SLE 的患病率为 30/10 万 ～70/10 万；儿童 SLE 占总 SLE 病例数的 10%-20%, 占儿童风湿病的 15% ～25%。
儿童 SLE 更易出现肾脏、血液及神经系统受累，病情更为凶险，具有更高的疾病活动性和药物负担，脏器损伤更严重，重要脏器，如肾脏、心血管和神经精神疾病的发病率更高，导致与疾病相关的致残和致死率更高，带来非常沉重的家庭和社会负担。
三、狼疮有哪些常见表现？
SLE 可累及全身各系统，儿童常见的受累系统有：
全身症状：绝大多数患儿有非特异性表现，包括发热、食欲不振、乏力、脱发、淋巴结大和体质量下降。
皮肤黏膜症状：蝶形红斑，红色斑疹、丘疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂和出血性紫癜等。可见于全身各部位。患儿常有日光过敏，暴晒后皮疹加重或出现新皮疹。
肌肉骨骼症状: 表现为关节炎或关节痛。
肾脏症状：儿童临床出现肾脏受累者约占 ５０% ～８０%，其中约 ２２% 病例发展为肾功能不全。患儿可出现尿量异常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水肿及高血压等表现。
神经和精神症状：神经精神损害是本病的严重表现之一，可表现为意识障碍、记忆差、癫痫、头痛、计算不能等
消化系统受累：患儿可有腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。少数患儿可发生蛋白丢失性肠病、胆囊炎和肠炎等。
血液系统受累：血液系统异常较常见，包括贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少和血小板减少。
总之，狼疮是一种多脏器受累的系统性疾病，临床表现多种多样。除前面提及的系统受累，还可以引起肺部、内分泌系统、眼睛、心脏等脏器受累。
雷诺现象
蝶形红斑
泡沫尿
皮肤出血点
四：狼疮能治好吗，如何治疗？
随着医学的不断发展，大部分的患者都可以做到早诊早治；狼疮患者只要及时就诊、规范治疗并坚持随访，绝大部分都可以长期生存，和普通人一样地幸福生活。
最新的研究表明，我国系统性红斑狼疮患者 20 年的生存率已经超过 95%。一旦确诊要积极配合医生治疗，以免出现严重的多系统脏器损害。常用的药物治疗有：糖皮质激素，羟氯喹及免疫抑制剂等；病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。
总之，「狼」来了，不可怕，让我们一起战「狼」。
供稿：小儿血液风湿科 冯瑞华、刘婷
编辑：冯杉杉、李若昊
初审：曾立忠
终审：徐进、何武东
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