发布于:2023-10-08
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罕见!1 岁男孩先天性多发畸形,郑州大学第三附属医院多学科助力成功救治

近日,一岁的男孩小张(化名)由家长带领来到郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)泌尿外科就诊。原来,孩子出生后就发现尿道下裂合并隐睾,家长咨询了相关手术事宜,罗向阳主任医师经过详细询问病史及查体后,为小张办理了住院,准备择期手术。

入院后,经邢鹏主治医师详细查体,发现他是重度尿道下裂且双侧睾丸均无法触及,初步考虑睾丸位于腹腔内,手术难度相对较大。

可令人意想不到的是,检查发现,小张左侧腹可探及长条形均质低回声包块且似与左侧睾丸呈融合状态,随后完善 CT,证实了此异常形态。这无疑给这次手术进一步增加了难度。

由于病例非常少见,罗向阳立即组织普外科主任杜俊鹏、影像科主任陆林进行多学科研讨,初步诊断为非常罕见的连续性脾性腺融合征,并制定了相关手术方案。

随后经泌尿外科、普外科、麻醉科共同协作,历经 4 个小时,顺利为小张进行腹腔镜微创手术及尿道成形术。术中发现左侧睾丸与发育异常的脾脏组织紧密融合,医生们精细操作,最终将左侧睾丸与脾脏完整分离,保住了左侧睾丸与脾脏,手术非常顺利,无并发症发生。目前小张身体在恢复中。

罕见!1 岁男孩先天性多发畸形,郑州大学第三附属医院多学科助力成功救治

什么是脾性腺融合征?

脾性腺融合征也称为阴囊异位脾,罕见,发生于胚胎发育的第 5-8 周,是由脾脏和性腺始基相互靠拢阶段出现的先天性畸形所导致的。脾性腺融合是一种良性病变,一般不发生恶变;而其时常合并的隐睾发生恶变的几率要高得多,这种情况要早诊治早治疗。

脾性腺融合征病因是什么?

本病确切的病因目前还不清楚。可能是脾脏组织表面的腹膜与贴近于肾下极的原始睾丸组织存在黏连,随着胚胎发育腹膜后位的睾丸在下降至阴囊过程中,脾脏部分组织被牵拉和带入鞘突管内;也可能是脾脏组织和性腺之间的轻微炎症导致了脾性腺融合。

脾性腺融合征临床表现是什么?

临床症状不典型,多数没有临床症状,少部分表现阴囊肿大、肿块,个别病例表现为疼痛、睾丸炎、睾丸扭转、异位脾组织外伤性破裂或腹腔内脾索造成的肠梗阻,由于此病大多缺乏特征性表现,罕有病例在术前怀疑和诊断此病。

脾性腺融合征如何治疗?

如能明确脾性腺融合的诊断,且无明显的并发症,则无需手术治疗,可保守观察。若伴发隐睾、腹股沟斜疝或睾丸肿块,需积极手术治疗。

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