【高尚病例】腺样囊性癌

高尚医学影像诊断中心 病例：

病史摘要

男性，60 岁，左侧颌面部肿胀、不适数月，近日疼痛感明显。

CT 检查影像

CT 影像诊断

左侧上颌窦-上颌骨可见不均匀强化不规则软组织肿块影，边界尚清楚，大小约 4.0×4.5×4.8 cm，边缘呈分叶状改变，局部凸出颧部，邻近上颌窦壁、上颌骨、眼眶下壁骨质结构吸收，局部上牙槽骨缺损，左侧中下鼻甲结构不清，左侧眼下直肌增粗，左侧筛窦粘膜增厚。双侧下颌角旁及颌下可见多发轻度增大淋巴结影，较大者直径约 8 mm。双侧颈部血管间隙可见多发小淋巴结影。甲状腺右侧叶可见小圆形低密度影，边界清楚，直径约 4 mm。

诊断结果：1、左侧上颌窦-上颌骨不均匀强化不规则软组织肿块，局部凸出颧部，邻近上颌窦壁、上颌骨、眼眶下壁骨质结构吸收，局部上牙槽骨缺损，左侧中下鼻甲结构不清，左侧眼下直肌增粗，左侧筛窦粘膜增厚，考虑低度恶性肿瘤可能，如粘液表皮样癌、腺样囊性癌，请结合临床。

2、双侧下颌角旁及颌下多发轻度增大淋巴结；双侧颈部血管间隙多发小淋巴结。

随访结果

病例结果腺样囊性癌

01 概述

根据国内资料，耳鼻咽喉部肿瘤统计分析，上颌窦恶性肿瘤占鼻部恶性肿瘤的 40.3%，占全身恶性肿瘤的 1.2%。Lewis 等 (1972) 分析鼻腔及鼻窦癌 772 例，约 30% 发生于鼻腔，70% 发生于鼻窦，其中以发生于上颌窦者最多，占 58%。本病多见于 50 岁以上，男女发病比为 2∶1。

02 病理改变

根据国内外文献报道，上颌窦恶性肿瘤主要是鳞癌，约占 80%；其次有未分化癌、腺癌、粘液上皮癌、圆柱细胞癌、淋巴上皮癌、乳头状癌、恶性黑色素瘤、恶性浆细胞瘤及软骨或骨肉瘤等。

03 临床表现

上颌窦恶性肿瘤因其腔隙较大，原发部位不同，故早期可无症状，多于检查中偶然发现。待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构和功能时，可产生相应的症状和体征。如向鼻腔发展，则有鼻塞，流粘脓鼻涕带血和有臭味。鼻腔检查，可见鼻腔外侧壁内移至鼻腔狭窄。有时中鼻道或鼻腔有肿物，这是活检明确病理诊断的有利时机。肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。凡临床内眦部出现包块、张口困难、颈部隆起、顽固性头痛、耳痛等症状，均提示有颅底或颅内转移可能。上颌窦恶性肿瘤，约 1/2 有淋巴结转移。

04 治疗措施

上颌窦恶性肿瘤，目前仍采用以手术切除为主，同时辅以放疗或化疗的综合治疗方针。

(一) 放疗 多主张与手术切除联合应用。但术前或术后应用，各家尚未完全统一。术前适量放疗有使肿瘤体积缩小和减少淋巴转移的作用，因放射治疗能使肿瘤血供不足及组织中氧张力低下，故可减少肿瘤对放射线的敏感性。手术后放疗，对于术后安全缘残留的活跃细胞及手术难以达到并已转移的淋巴管和淋巴结，有补充治疗作用。对晚期肿瘤病人，已失去手术机会者，放疗可以延长其生命。

(二) 手术疗法 术式选择应根据病变原发部位及侵犯范围而定。

1. 上颌骨部分截除术 适用于上颌窦恶性肿瘤只限于上颌窦底部或牙槽突、硬腭早期恶性肿瘤等。

2. 上颌骨切除术 上颌骨切除术是耳鼻咽喉科医生处理以上颌窦为主的恶性肿瘤常用的手术。近年来随着外科技术的发展，其基本术式有较大变通。

3. 根治性上颌骨切除术 根治性上颌骨切除术 (Radical maxillectomy) 适用于上颌骨恶性肿瘤已广泛侵及翼腭窝、翼颌间隙、颞下窝或颅底者。

05 影像学特点

1、CT 平扫表现为鼻腔、鼻窦不规则软组织肿块，密度不均匀，可伴出血、囊变，少数可有钙化，边界不清；广泛累及邻近结构，周围骨质弥漫性破坏；颈部淋巴结转移常有中心坏死区。

2、MRI 平扫表现为鼻腔、鼻窦软组织肿块在 T1WI 和 T2WI 多为中等信号，多数信号不均匀。

3、增强 CT 和 MRI 表现为鼻窦、鼻腔软组织肿块呈轻到中度强化，MRI 能清晰显示病变范围，为临床分期提供客观依据。

4、根据累及范围可分为Ⅳ期：Ⅰ期肿瘤局限于上颌窦粘膜内，骨质无侵及破坏；Ⅱ期肿瘤侵及或破坏上颌窦内、下壁；Ⅲ期肿瘤侵犯上颌窦后外侧壁、眶底或眶内壁、咀嚼肌间隙、翼突、前组筛窦及面颊部皮肤任何部分；Ⅳ期肿瘤侵犯眶内容物、后组筛窦、蝶窦、鼻咽部、软腭或颅底任何部位。

06 鉴别诊断

1、慢性侵袭性真菌性鼻窦炎，病程较长，病情进展较缓慢，窦壁骨质破坏同时常伴有邻近骨质硬化，常累及眶尖及海绵窦区。

2、急性爆发性真菌性鼻窦炎，多见于免疫力低下或缺陷患者，窦壁及邻近颅面部骨质出现广泛骨质破坏，很少骨质硬化，病变进展快。

3、上颌窦内翻乳头状瘤，多突入同侧鼻腔，肿瘤与窦壁相邻部分常有条状低密度影，肿瘤增强可引起轻度强化并脑回样改变，上颌窦乳头状瘤引起骨质破坏、坏死、出血及钙化与上颌窦癌有时很难鉴别。

4、血管纤维瘤，常位于后鼻孔区，发生鼻腔内及鼻窦少见，增强扫描呈明显均一的强化。

5、淋巴瘤，病变一般发生在鼻腔前部，骨质破坏不明显，病变范围较大时累及鼻翼及周围皮肤组织，常有坏死。增强扫描呈轻中度强化，放射治疗有效。

07 总结

上颌窦肿瘤早期可无明显症状，多于体检中发现；待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构及功能时，会出现相应症状及体征；如颌面部出现不适、憋胀，甚至鼻塞、鼻涕粘稠带血，有臭味，应及早检查排除肿瘤的可能，尽早发现尽早治疗。