川崎病合并休克综合征的治疗之路

「孩子眼睛红得像哭过，高烧五天不退，吃啥吐啥……」当 3 岁的明明（化名）被父母抱进陕西省人民医院儿科门诊时，已经是精神萎靡。

「当时觉得可能是『急性肠胃炎』，就收入院准备治疗。」但令主管医生贺望没想到的是，看似普通的肠胃问题背后，却是 1 起川崎病合并休克综合征的重症病例。

专病诊疗——「三小时」断定罕见病

患儿入院时，粪便常规显示白细胞增多，进一步检查后，贺望发现，患儿颈部有数枚肿大淋巴结，直径最大约 2.5 cm，双侧球结膜充血，口唇干裂脱屑，且舌头状若草莓。「孩子外院的检查报告显示，白细胞 16.4×10⁹/L、CRP 超 200 mg/L，炎症指标与胃肠道症状严重不匹配，而且查体发现孩子的症状也不像是单纯的肠胃炎症状。」贺望说道。随后，在陕西省人民医院儿童病院主任医师、儿童川崎病专病中心负责人严晓华的指导下，紧急安排患儿进行心脏超声和进一步化验。

心脏超声显示：「左、右冠脉主干及左前降支内径略增宽，管壁略毛糙，N-BNP 飙升至 4404pg/ml，且血压 70/40 mmHg（低于正常同龄儿 20%）「，结合患儿发热超 5 天的病史，严晓华和治疗团队同步排除了脓毒症、中枢感染等可能，最终靠「冠脉病变 + 休克证据」锁定「川崎病合并休克综合征」。

「这是我院儿科建科以来收治的首例川崎病合并休克综合征，在川崎病专病中心的专业诊断以及 MTD 团队的支援下，仅用 3 个小时就精准判断出病因。」严晓华介绍道。

淬炼标准——从个案诊疗提取经验

经过探讨，川崎病专病中心组内成员一致决定，对患儿给予人丙种球蛋白（2 g/kg）联合甲泼尼龙琥珀酸钠（10 mg/kg）进行免疫治疗、阿司匹林抗血小板治疗，以及抗感染、补液纠正内环境紊乱等治疗。

开展治疗后，患儿的病情一度好转，然而在第 4 天，患儿出现了腹胀、阴囊水肿及双下肢、手足肿胀的情况，且体温再次回升。「这是首次丙球无应答的信号，马上进行二次丙球治疗。」虽然是首次治疗该罕见病例，但作为川崎病诊疗专家，严晓华依然临危不乱地找到了治疗方向。在开展第二次治疗的同时，治疗团队采用「人血白蛋白 + 呋塞米」纠正低蛋白血症，帮助患儿摆脱困境。

时间来到入院的第 8 天，明明血常规显示白细胞骤升至 65.99×10⁹/L，血象明显升高，但其他炎性指标均呈下降趋势。「这种情况就比较复杂了，有可能是白血病，因此我们安排患儿做了一次骨髓穿刺。」穿刺结果令人庆幸，仅仅是由严重炎症引发的「类白血病反应」。

对于严晓华团队来说，这次治疗虽然没有经历惊心动魄的生死时速，但却是在川崎病合并休克综合征的诊疗上迈出了突破性的一步。「常规诊疗重症川崎病，30 mg/kg 甲泼尼龙是最大剂量，但这一次我们采用 10 mg/kg 甲泼尼龙的小剂量冲击就控制住了病情，相较于常规用量，大幅降低了激素的副作用，也证实了这种治疗方案对儿童的适应性。」

患儿明明最终康复出院。十个月后随访，其冠状动脉已完全恢复正常。

「孩子不会清晰地诉说病痛，但他们的身体会发出求救信号，关键在于我们能否读懂。」严晓华翻看着明明的病例，感触颇深。她强调，川崎病早期极易被误认为普通感冒或肠胃炎。尤其需要警惕持续发热超过 5 天，同时伴有双眼球结膜充血（无脓性分泌物）、口唇红裂或草莓舌、颈部淋巴结肿大、手足硬肿或后期脱皮等症状。1 岁内婴儿可能仅表现为「卡介苗接种处红肿」，而休克综合征患儿早期可能仅仅表现为精神萎靡、拒食等非特异性症状。

医疗科普-川崎病科普

「川崎病」，又称「皮肤黏膜淋巴结综合征」，由日本医生川崎富作于 1967 年首次发现并命名，目前尚未找到明确的病因。它是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，易累及中小动脉，尤其是冠状动脉，现已成为儿童继发性心脏病的主要原因。川崎病为一种临床综合征，主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断。

01 川崎病早期的六大临床症状

当儿童出现不明原因发热，常规治疗效果不佳，且伴随以下症状时，需高度警惕川崎病，应该立即就医排查：

① 持续高热 ≥ 5 天，常规治疗退热无效。尤其是患儿体温维持在 39-40℃，超过 5 天（部分可达 2 周），退烧药仅暂时退热（＜4 小时），发热时患儿精神萎靡，退热后仍显倦怠。

② 眼、口、黏膜三联征。患儿双眼球结膜充血，无分泌物，眼白结膜弥漫发红，以外侧明显；口唇皲裂出血，嘴唇红肿、干裂结痂，严重时出血；草莓舌（杨梅舌）与口腔充血，舌乳头突起如草莓状，口腔黏膜弥漫性发红，伴咽部充血无疱疹。

③ 全身皮肤皮疹与手足硬性水肿。多形性红斑，即躯干、四肢出现麻疹样或猩红热样皮疹，无瘙痒，1-2 周消退； 手足硬性水肿，即发病初期手掌、足底红肿，指（趾）末端按压不凹陷，2 周后出现膜状脱皮（从甲周开始，可整层脱落）。

④ 颈部淋巴结急性肿大。单侧或双侧淋巴结肿大，直径＞1.5 cm，质地硬、有触痛，表面不红，无化脓，多在发热 3 天内出现。

⑤ 多系统伴随症状。 消化道症状包括呕吐、腹泻、腹痛（需与急腹症鉴别）；关节症状表现为膝关节、踝关节疼痛，少数伴肿胀；精神症状包括烦躁不安、嗜睡或异常哭闹。

⑥ 实验室炎症指标异常。 血常规提示白细胞升高、中性粒细胞比例增加，发病 2 周后血小板＞400×10⁹/L； 炎症标记物提示 C 反应蛋白（CRP）＞30 mg/L，血沉（ESR）＞40 mm/h。

02 川崎病冠脉损伤的四大表现

① 冠状动脉扩张：发病 1-2 周出现，内径＞3 mm 为轻度，内径＞4 mm 为中度；

② 冠状动脉瘤：内径＞4 mm（单发或多发），呈囊状或梭形；

③ 心肌损害：心电图 ST-T 改变、心律失常，心肌酶谱升高；

④ 血栓形成：巨大动脉瘤内可形成血栓，诱发心肌梗死。

03 院后家长应关注的事项