头痛、掉秤、发热……南医大二附院确诊一例罕见「东方美女病」

头痛、呕吐，一个月消瘦 8 斤，近日，南京医科大学第二附属医院确诊一例罕见的「东方美女病」。 

头痛一月，确诊罕见病

小琴（化名）原本是一位充满活力的学生，就在一个月前，头痛开始缠上了她。起初，家人以为只是小毛病，可能是没休息好。可她的头痛却持续不断，有时甚至出现了呕吐的情况，饭也吃不香、觉也睡不好。更糟糕的是，这一个月来，小琴的体重迅速下降，原本圆润的小脸变得消瘦。体重一称，竟然掉了 8 斤！

小琴的家人意识到了问题的严重性，于是赶紧带她到南医大二附院儿科就诊。虽然门诊头颅 CT 并没有发现异常，但是接诊医生还是非常重视，建议小琴住院做进一步的全面检查。小琴住在儿童神经科后，做了 MRA（磁共振血管造影）和 CTA（CT 血管造影），医生发现她颈内动脉狭窄。再加上小琴近一个月断断续续有低热，炎症指标又高。这并不是简单的脑血管疾病，医生决定把她转入儿童风湿免疫科。

九成患者 30 岁前发病

南医大二附院儿科龚晶主任在分析了所有现象和检查结果，经过综合评估后，考虑小琴得的是一种罕见病——多发性大动脉炎。多发性大动脉炎是一种罕见的影响主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症。它在民间有一个好听的名字，叫做「东方美女病」，因为好发于亚洲年轻女性，年龄段在 5-45 岁，90% 的患者是 30 岁以前发病。

这种炎症可导致动脉狭窄或闭塞，血管就像河道被杂物堵住一样，血液流通不畅。这会引起不同部位的缺血症状，小琴的头痛就是因为头部供血受到了影响。此外，它还可能影响身体其他器官，比如心脏、肾脏等。这种病在早期症状往往不典型，很可能只是头痛、头晕、乏力、低热之类的。因此，早期诊断非常困难，很多病人都会在出现动脉夹层的时候或者卒中等病情危重的时候，才得以明确诊断，往往错过了最佳治疗时间。非常幸运的是，小琴的病情发现的比较早，在得到一段时间的治疗之后，病情已经平稳。

长时间头痛，要警惕

龚晶主任介绍，多发性大动脉炎的病因尚不明确, 可能和自身免疫、遗传因素、内分泌因素等有关。一旦明确诊断后，通过药物控制炎症，可以防止血管进一步受损。龚晶主任提醒家长，如果孩子出现长时间头痛，特别是短期内迅速体重下降，可千万别大意，一定要及时带孩子去医院检查。