今天我们来科普一下一种少见的头痛疾病——自发性低颅压。
自发性低颅压是一种由脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的神经系统疾病，患者因直立性头痛被迫卧床，导致患者生活质量明显下降，严重者甚至可能继发硬膜下血肿等并发症。其总体发病率较低，大约为 3.7/10 万人/年至 5/10 万人/年，女性发病率略高于男性，男女比例约为 1:2 至 1:2.4，发病年龄多在 30-50 岁之间，平均发病年龄约 40 岁左右，但各年龄段均可发病。
直立性头痛为自发性低颅压的核心症状，具体表现为坐立位 2 小时内头痛出现或加重，平躺后 1 小时内头痛消失或减轻，咳嗽或 Valsalva 动作时头痛加重。部分患者伴随有颈部僵硬、耳鸣、听力下降、恶心呕吐、视觉模糊等伴随症状。此外，若患者没有典型的直立性头痛症状，亦不能完全排除自发性低颅压的可能，需要结合病程、伴随症状等进行综合判断。
自发性低颅压的首选检查为颅脑 MRI，包括颅脑 MRI 平扫+增强，可用于评估硬脑膜强化、静脉窦扩张、硬膜下积液/血肿、脑下垂等自发性低颅压的特征性影像学征象。需要注意的是，若一次颅脑 MRI 检查未见明显异常，仍不能排除自发性低颅压，需要进行动态复查。与此同时，脊髓 MRI 检查在临床上也应用较多，它的扫描序列必须包含 T2 加权序列、T2 加权压脂序列等，主要用于评估脊髓长节段硬脊膜外积液。此外，推荐优先采用动态脊髓造影定位脑脊液漏口，包括动态 CT 脊髓造影、数字减影脊髓造影和常规动态脊髓造影。对于腰椎穿刺，若脑脊液压力＜60 mmH2O 则支持自发性低颅压的诊断，但脑脊液压力正常亦不能除外自发性低颅压。
自发性低颅压的治疗首选保守治疗，新发病患者建议卧床休息 2 周，同时补液治疗，即给予口服或静脉补液（每日 2000-2500 ml 生理盐水），避免 Valsalva 动作，必要时可适量使用咖啡因来缓解头痛。若保守治疗 2 周无效，在排除禁忌证后可行硬膜外血贴治疗，初次治疗无效可 2-4 周后重复。此外，经保守治疗和多次硬膜外血贴治疗后，仍有严重头痛、颅神经症状或高危硬膜下血肿等并发症，可考虑外科手术治疗，手术方式需要根据脑脊液漏类型和位置来确定。对于合并硬膜下血肿的患者，若硬膜下血肿体积小且没有症状，则保守治疗原发病，动态复查；若硬膜下血肿最大厚度＞1 cm 或出现意识障碍，则需积极靶向治疗并密切观察，必要时行血肿清除术。若患者出现局灶性神经功能障碍、癫痫发作或头痛模式改变，需行颅脑 CT 或磁共振静脉血管成像排查是否合并脑静脉系统血栓形成，如果合并脑静脉系统血栓形成则积极给予硬膜外血贴治疗。
经积极治疗后症状明显缓解者，建议常规随访 3-6 个月；若症状未缓解或在随访期再次复发，建议及时复查和进一步治疗。此外，自发性低颅压需与颈源性头痛、肥厚性硬脑膜炎、体位性心动过速综合征等其它疾病进行鉴别，具体诊疗需结合患者情况，在医生指导下进行。
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