文阿姨感冒 1 周后出现了四肢没力气、手脚麻木不舒服,到医院检查才发现自己得了一种罕见病「吉兰-巴雷综合征」,经过免疫球蛋白治疗后症状迅速好转恢复。
"吉兰-巴雷综合征"到底是一种什么病?
很多人都没有听说这个病,今天就带大家认识一下这个疾病。
首先吉兰-巴雷综合征,又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,英文名为 Guillain-Barre syndrome(GBS),这个疾病就跟它的名字一样复杂,它是一种由免疫介导的急性炎性周围神经病。常由上呼吸道感染、胃肠道感染后引起机体自身免疫反应引起,这种疾病容易漏诊、误诊,治疗费用高,易残留后遗症,给患者的生活、经济带来极大的困扰,因此了解其发病原理、临床表现和治疗方法至关重要。
吉兰-巴雷综合征 发病前 2 周常有感染史,主要有「感冒」、「拉肚子」或有「疫苗接种、手术创伤」的病史,随后出现急性起病的症状,短时间内病情迅速加重。
吉兰-巴雷综合征的临床表现丰富多样。主要表现为四肢对称性无力、麻木,症状持续加重直至不能行走。此外,还有些病人可能出现复视、双侧面瘫、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、行走不稳等症状。累及植物神经时表现为出汗增多、唾液分泌增多、心跳加快、面色潮红、血压改变等。在严重情况下,吉兰-巴雷综合征可能会累及呼吸肌,导致呼吸功能衰竭,危及生命。
01 详细的病史询问、体格检查发现肢体对称性无力、四肢腱反射减弱有助于临床诊断;
02 其次需完善腰椎穿刺检查,脑脊液出现蛋白-细胞分离是重要特征;
03 神经电生理检查提示周围神经脱髓鞘或轴索损害改变;
04 血周围神经病抗体检查提示有抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者在疾病的早期所有的辅助检查结果均是阴性的,这给诊断带来难度。
主要包括一般治疗、免疫治疗和康复治疗。
一般治疗主要是保持呼吸道通畅,防止继发感染,维持水、电解质和酸碱平衡。对于呼吸困难的患者,应尽早气管切开,给予呼吸机辅助呼吸。同时,加强肢体功能锻炼,防止褥疮,并适量给予神经营养药物。
免疫治疗主要包括丙种球蛋白静滴、血浆置换、免疫吸附治疗等,对部分患者可能还需要使用免疫抑制剂。
康复治疗方面,针灸、推拿和理疗等方法有助于神经功能的恢复。
多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS 病死率约 3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50% 患者痊愈,10%~15% 患者遗留后遗症。
值得注意的是,吉兰-巴雷综合征的治疗效果与个体差异、治疗时机和方法选择等多种因素有关。因此,在发现类似症状时,患者应尽快就医,接受专业医生的诊断和治疗
总之,吉兰-巴雷综合征是一种严重的自身免疫性周围神经病,临床表现多样,患者应及时就医,接受专业医生的诊断和治疗,同时保持良好的生活习惯和心态,以期早日康复。通过科学的认知和有效的治疗,我们可以更好地应对这一疾病,提高患者的生活质量。
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