高尚病例：距骨软骨母细胞瘤一例

病史摘要

患者：女性，11 岁；扭伤致左侧踝关节疼痛半年余。

CT 平扫检查图像

左踝（软组织窗-tra）

左踝（骨窗-tra）

左踝（软组织窗-cor）

左踝（骨窗-cor）

左踝（软组织窗-sag）

左踝（骨窗-sag）

MR 平扫检查图像

T1WI-sag

PDWI-fs-sag

PDWI-fs-cor

PDWI-fs-tra

影像诊断

左足距骨内后份骨质破坏并局部骨皮质不连续，性质待定，软骨母细胞瘤并局部病理性骨折可能，其他待排，请结合临床。

病理结果

（左侧距骨骨肿瘤）HE 形态结合影像学资料，病变符合软骨母细胞瘤。

病例小结

X 线及 CT 表现：骨骺或骨端偏心性或中心性的圆形、卵圆形低密度病灶；于正常骨组织可见薄的硬化边；可有软骨基质型钙化；常伴发 ABC（动脉瘤样骨囊肿）；少部分可有骨膜反应。

MRI 表现：T1W 呈低信号；T2W 信号复杂，可呈高信号、低信号或混杂信号。(低信号区为不成熟软骨样基质、钙化和含铁血黄素沉着)；软骨母细胞瘤周围的炎症反应可使周围骨髓出现 T2WI 高信号。

病症概述

临床表现

软骨母细胞瘤症状隐匿不明显，因此在 25～30 岁可见到局部间断性疼痛和夜间痛；有关节炎和滑膜炎，关节活动受限。

体征：肿瘤触诊不明显，肿瘤压痛，关节肿胀，皮温高。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤：发病年龄：20-40 岁；偏心性、膨胀性破坏；无硬化边或较轻微细胞特征：梭形或卵圆形基质细胞，混有多核巨细胞。

透明细胞软骨肉瘤 (低度恶性)：常见于 20-50 岁，青少年少见；骨膨胀，分叶；破入软组织形成肿块。

软骨粘液样纤维瘤：好发于长骨干骺端；囊变更明显；无钙化。

治疗方法

• 一般为手术治疗，良性表现者可做局部切除，植骨填充；侵袭性者宜做大块切除，结构性植骨重建。
• 对于复发性肿瘤，可再次行病灶刮除或边缘性切除，有恶变者需做广泛切除，必要时行结构性植骨内固定重建术。
• 对于肺部或软组织内的转移病灶，也应尽可能予以切除。

预后

肿瘤自然进展最终会导致病理性骨折，影响关节活动。大多数病例经过刮除术后常能得到治愈，少数患者出现复发，扁平骨内的病灶复发率相对较高，病灶靠近骨骺的儿童患者复发率更高，可能是因为术中为了尽量避免干扰骨骺，所以对病灶刮除不够彻底。恶性软骨母细胞瘤手术效果欠佳，对放疗和化疗不敏感，预后不良。

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