【高尚病例】乳头状胶质神经元肿瘤 1 例

高尚医学影像诊断中心 病例

01 病史摘要

患者，女 ，57 岁，头晕、头痛半年余，外院检查提示左侧脑室后角囊实性占位，为进一步明确诊断，遂来本中心检查。

02MRI 影像图

03 影像表现

左侧侧脑室后角区可见一不规则形囊实性肿块影，跨脑室壁生长，以实性为主，大小约 27×46×29 mm，T1 低信号为主，后部少许斑点、线样高信号，T2 混杂信号前部高信号，后部低信号，DWI 少许高信号，ADC 少许低信号。增强扫描呈明显不均匀强化，以实性部分强化为主，囊性部分呈环形强化，中央不强化，脑室颞角扩张。三脑室增宽，双侧脑室扩大，中线结构居中。

影像诊断：左侧侧脑室后角区囊实性占位伴少量出血；脑胶质瘤，室管膜瘤可能，脉络丛乳头状瘤待排。

电话回访术后病理结果: 乳头状胶质神经元肿瘤，WHO I 级。

1 概述

乳头状胶质神经元肿瘤 (PGNT)：是一种罕见的 WHOI 级神经胶质细胞肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的 0.02%。

1996 年首次被 Komori 等人命名为「假乳头状神经胶质细胞瘤」。

2000 年，WHO 将 PGNT 列为神经节胶质瘤变异体。

2021 年更新的分类方案认为 PGNT 是神经胶质细胞和神经元肿瘤的一种类型。

PGNT 多发生于幕上区，通常位于额叶和颞叶，与脑室密切相关。大多数 PGNT 位于深部室旁白质，部分 PGNT 可累及脑室。

PGNT 的发病机制尚不清楚。由于肿瘤与脑室之间的密切关系，一些研究表明 PGNT 可能来源于室管膜下的生发区。

临床表现：

发病年龄为 4～75 岁，以青年人多见，中位发病年龄 27 岁，无明显性别差异。

临床表现顽固性癫痫和头痛，也可出现视觉障碍、共济失调步态以及感觉、认知及情感障碍等，也有部分患者以脑出血为主要临床表现。

治疗：

手术切除是 PGNT 的首选治疗方法；大多数 PGNT 患者预后良好。

2 病理

组织学特点：PGNT 是一种低度双相肿瘤，伴有星形胶质细胞和神经元分化，具有显著的假乳头状结构，由透明化血管组成，并被单层小立方体胶质细胞覆盖。

免疫组化：乳头表面星形细胞胶质纤维酸性蛋白 (glialfibrillary acidic protein，GFAP) 和 S-100 表达多呈阳性；  

乳头间少突样细胞少突胶质细胞转录因子-2(oligodendrocyte transcription factor-2，Olig2)(＋)、GFAP(－)；

小神经元、中等大小神经节样细胞和大神经节细胞神经微丝 (neurofilamentprotein，NF)、β-微管蛋白Ⅲ、神经元核抗原 (neuronal nuclei，NeuN) 及神经细胞黏附分子 (neural cell adhesion molecule，NCAM)(＋)。

PGNT 具有良性肿瘤的生长特点，代表细胞增殖能力的 Ki-67 标记指数一般<2%。

3 影像表现

PGNT 大小不等，其最大径多为 1～9 cm，边界清晰，可分为混合囊实性肿块，囊性肿块伴壁结节，单纯囊性肿块和单纯实性肿块四种类型。多数肿瘤无或仅有轻度瘤周水肿

CT：平扫肿瘤多为囊实性混杂密度肿块，囊性部分多为等或低密度，实性部分多为等或稍高密度，其内可出现钙化，周围水肿较轻，较少出现出血，假乳头结构横穿囊肿形成囊内长间隔具有特征性。

MRI：平扫多表现为信号不均匀的肿块，实性部分 T1WI 呈低或稍低信号，T2WI 呈稍高或高信号，FLAIR 多为高信号。瘤周水肿多较轻，如果瘤周水肿明显，可能与其侵袭性较高有关。

增强扫描：实性部分明显强化，囊壁及分隔可呈环状强化，肿瘤呈不均匀显著强化可能与其病理异常增生血管有关，术中操作容易误出血。

良性肿瘤与间变性肿瘤 DWI 均表现为等、低混杂信号影。如瘤内出血，SWI 可表现为低信号。

4 鉴别诊断

1. 室管膜瘤： 多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的 3%-9%，占胶质瘤的 12.21%。

发病部位 3/4 位于幕下，1/4 位于幕上；45%-65% 的幕上室管膜瘤 (STE) 位于脑室外；STE 常见部位: 大脑半球>第三脑室>侧脑室。

多见于儿童；脑实质室管膜瘤以囊性和囊实性多见，瘤周有轻度水肿，50% 有钙化，钙化多呈条状或点状。脑室内室管膜瘤无瘤周水肿。儿童和青少年肿瘤内可有大的囊变区和钙化，偶有出血，成人囊变和钙化不常见。

CT: 等或稍高密度，内可见散在囊变区和钙化。

MRI:T1WI 呈低或等信号，T2WI 呈高信号，DWI 呈稍高或高信号。

增强: 薄壁环形强化，实性部分中度或轻度强化，囊变区无强化。

2. 节细胞胶质瘤： 临床相对少见，属于良性肿瘤，由神经元和神经胶质细胞混合构成的肿瘤，约占颅内肿瘤的 0.4%-6.25%。

可发生于任何年龄，但多见于儿童和青少年，大多数发生于 30 岁之前

主要发生在幕上，颞叶最常见，其次是额叶和顶叶等。

最常见临床表现为难治性癫痫。

病灶多呈囊实性，单纯囊性占位较少见。

WHO I 级的节细胞胶质瘤表现为长 T1、长 T2 信号，增强后仅表现为囊壁轻度强化。

WHOII-III 级的病灶实性成分则表现为等或稍短 T1 信号和长 T2 信号，增强后实性成分明显强化。

病灶周围多为轻度水肿影，多无明显占位效应

3. 多形性黄色星形细胞瘤 ( PXA): 较为少见的独特类型的良性星形细胞肿瘤，多见于年轻人，常发生于脑的表浅部位，尤其是颞叶皮层，临床多伴有癫痫等相对良性的临床病程，一般预后较好。

MRI 表现为囊实性肿块，壁结节强化，囊壁可强化可不强化。

4. 胚胎发育不良性神经上皮瘤:(DNET): 较少见，WH0 分级为 1 级，好发于儿童及青少年。多位于幕上皮质，以颞叶最常见 (62%)。

在冠状位上的典型表现呈底部位于大脑表层，尖端指向大脑深部的楔形或倒三角形改变，即「倒三角征」。

CT: 多表现为皮层或皮层下的低密度灶，少数病灶呈等低混杂密度，边界清晰，钙化少见病灶周围多无水肿，占位效应较轻，邻近颅骨可见受压吸收变薄。

MRI: T1WI 呈低信号，T2WI 呈囊样或多囊样高信号改变，部分病灶内可见细线状分隔，其信号强度类似于正常皮质。增强扫描多无明显强化，少数病灶可见结节样强化。

参考文献：

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