【高尚病例】右股骨骨肉瘤

高尚医学影像诊断中心 病例

病史摘要
11 岁女童，右腿肿胀伴疼痛数月余。

检查所见

CT 骨窗

CT 软组织窗

T1WI 平扫-矢状位、DWI 及 ADC 图

PDWI-FS 矢状位、冠状位及 T2WI-FS 横断位

T1WI-蒙片及增强矢状位、冠状位、横断位

影像诊断

右股骨下段-干骺端占位，考虑 MT（以骨肉瘤可能大）。

病理结果

考虑骨肉瘤。

骨肉瘤概述

骨肉瘤 (Osteosarcoma): 又称成骨肉瘤，起源于原始成骨性结缔组织，是以肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织或不成熟的肿瘤骨为特征的恶性肿瘤。

流行病学及分型：中位发病年龄为 20 岁。65 岁以上的骨肉瘤患者常继发于 Paget 病。骨肉瘤主要有髓内、表面、骨外三种亚型；髓内高级别骨肉瘤是经典病理类型，占全部骨肉瘤的 80%。骨肉瘤是一种梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞可产生骨样基质或不成熟骨。最常见的病变部位为生长活跃的股骨远端、胫骨近端的干骺端。低级别髓内骨肉瘤占全部骨肉瘤的 2%，发病部位与经典骨肉瘤类似。皮质旁和骨膜骨肉瘤发生于皮质旁或皮质表面。皮质旁骨肉瘤为低度恶性，约占全部骨肉瘤的 5%，最常见的部位为股骨远端后方，肿瘤很少发生转移。24%～43% 的低级别骨旁骨肉瘤可能转变为高级别肉瘤。骨膜骨肉瘤为中度恶性肿瘤，好发于股骨及胫骨。高级别表面型骨肉瘤十分罕见，占骨表面骨肉瘤的 10%。

临床特点

疼痛和肿胀是骨肉瘤早期最常见的症状。疼痛最初多为间断性夜间发作为主，常与生长痛混淆，而导致确诊较晚。骨肉瘤可通过血行播散，最常见的转移部位为肺。

WHO 第五版骨肉瘤病理分类

（1）普通型骨肉瘤 COS

（2）毛细血管扩张性骨肉瘤 TOS      

（3）骨旁骨肉瘤 POS

（4）骨膜骨肉瘤 POOS

（5）高级别表面骨肉瘤 HGSO

（6）低级别中心性骨肉瘤 LGCOS

（7）小细胞骨肉瘤 SCOC

（8）继发型骨肉瘤

影像表现

1.骨质破坏：正常骨质为病理组织所取代。干骺端浸润性骨质破坏 (筛孔状、虫蚀状或大片状)/宽过渡带，无硬化边/边界模糊。

X 线及 CT 表现: 局限性骨质密度减低;正常骨小梁或/和皮质消失的骨质缺损斑片、虫蚀、筛孔、大片状骨质缺损;可发现异常骨化;边界模糊。

MRI 表现: 松质骨破坏区呈 T1WI 中低信号，脂肪抑制 T2WI 或 STIR 序列高信号；骨皮质破坏在 T1WI/T2WI 均为相对高信号;出现异常骨化 T1WI/T2WI 均为低信号。

2.肿瘤骨：由肿瘤性骨母细胞直接形成肿瘤骨或肿瘤性骨样组织。骨质破坏区及软组织肿块内瘤软骨形成，为环形或半环形钙化。

X 线及 CT 表现: 骨内和 (或) 软组织肿块内云絮状、斑块样或针状，放射状、象牙样高密度影，无正常骨小梁结构。

MRI 表现：T1WI 上呈低信号;T2WI 上高信号或不均匀信号的病灶内各种形态的低信号影。

3.软组织肿块: 发生在骨骼以外的组织上的肿物。软组织肿块/肿瘤骨形成/骨质破坏区及软组织肿块内见磨玻璃样、斑块状、放射状、象牙质样高密度影。

X 线及 CT 表现: 软组织内局部密度增高区，边界模糊;其内可有瘤骨。

MRI 表现: 多为 T1WI 低、T2WI 不均匀混杂高信号;巨大软组织肿块内可出现出血、坏死或囊变，信号会更混杂;T2WI-FS 序列上容易看到肿瘤周围的水肿;对病灶侵袭范围观察最佳。

4.骨膜反应: 骨膜受刺激后形成的骨膜新生骨。骨膜反应: 日光放射状、葱皮状、线样 Codman 三角。

X 线和 CT 表现: 早期为平行的淡薄线样模糊高密度影;随着新生骨的增多，可出现葱皮样、花边样、放射状高密度影;当被恶性骨肿瘤病灶侵及时，边缘被破坏，残留的骨膜新生骨呈三角形样称为骨膜三角。

MRI 表现: 脂肪抑制 T2WI 上可最早观察到水肿、增厚的骨膜新生骨呈与骨皮质平行的带状低信号影;骨膜新生骨在 MRI 上呈 T1WI/T2WI 均低信号。

鉴别诊断

（1）尤文肉瘤：发病年龄较骨肉瘤更小，平均 15 岁，好发于长骨骨干，临床症状似骨髓炎；病灶为髓腔内虫蚀状不规则破坏，并可有葱皮样或放射状骨膜反应，钙化相对少见 (可由坏死肿瘤的营养不良性钙化或骨膜反应的延展引起)，皮质增厚，残而不破 (软组织肿块明显）。

（2）淋巴瘤：好发于长骨骨干或邻近干骺端，以髓腔溶骨性骨质破坏为主，病变范围广泛，可呈筛孔样、小斑点状、虫蚀样或地图样，可呈平行状 (层状、葱皮样) 或放射状骨针，可出现「Codman 三角」；软组织肿块相对较大，常超过骨质破坏的范围，其内无肿瘤骨和钙化，一般不出现坏死。有些病例出现不伴有广泛皮质破坏的软组织肿块是该病特征之一。后期常伴病理性骨折。

（3）骨巨细胞瘤: 好发于 20-40 岁，起病缓慢，症状轻，常见于长骨骨端，多呈偏心性溶骨性骨质破坏，多呈膨胀性改变，骨破坏边界清楚，一般无硬化边，有向关节骨骺方向生长的倾向、达软骨下骨质，可见残存的骨壳及皂泡状骨间隔，骨膜反应罕见。恶性骨巨细胞发展较快，边界模糊。

（4）软骨肉瘤：发病率仅次于骨肉瘤，占所有恶性骨肿瘤的 10%～15%，常见于中老年人，男性多见；16% 的软骨肉瘤发生于 21 岁以下，且 1/3 具有良性软骨病变的基础。年轻患者的软骨肉瘤侵袭性更强且预后较差。软骨肉瘤内致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界较骨肉瘤清楚，骨膜反应较少。

参考文献：

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