发布于:2024-11-27
原创

人真的能像「吗喽」一样长尾巴?其实是这种罕见肿瘤!

年逾七旬的老陈(化名)感觉自己越活越返祖——因为他像梧桐山上的吗喽一样,长出了「小尾巴」!

这个尾巴,不仅让他坐立难安、排便困难,甚至可能「会要命」。

这个尾巴好发于中老年男性,不仅会侵蚀骨骼,还会导致患者排便困难、肠梗阻、大小便失禁,甚至连「丁丁」都有可能失去知觉,性功能受到严重影响。

屁股莫名疼痛,长出小尾巴

竟是罕见恶性肿瘤!

老陈今年 69 岁,患有糖尿病、高血压多年。在一年半前,就因「骶尾部疼痛」到市四医院(萨米医疗)就诊。

当时根据骨盆 CT 及 MR,医生就怀疑老陈可能是罕见的骶尾部占位性病变脊索瘤。那时,老陈还没有大小便障碍,而且基础病也多,他选择了暂时保守观察。

但疼痛一直缠绕着老陈,他的屁股(骶尾部)甚至长出了「小尾巴」——一个凸出的包块。

人真的能像「吗喽」一样长尾巴?其实是这种罕见肿瘤!
骶尾部包块示意(p.s. 不是老陈的屁股)

最近几个月,老陈骶尾部的疼痛加重,甚至出现排便困难。他再次来到医院检查,经过超声引导下穿刺活检病理结果提示:极可能是骶尾部脊索瘤。

什么是脊索瘤?

脊索瘤是一种先天性肿瘤,来源于胚胎时期的脊索残留物。

胎儿发育过程中,沿脑脊髓神经轴的部位残留有脊索组织,没有及时退化,即可逐渐演变成脊索瘤。其中以神经轴的头端和尾端多见,多发生在颅骨和脊柱等重要区域。

脊索瘤是一种具有侵袭性的低度恶性肿瘤,具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性等特点,早期症状较轻且不典型,常常发展到相当大时才被发现。

*注:不要认为低度恶性肿瘤能等同于良性肿瘤。所有类型的脊索瘤均属于恶性肿瘤。恶性肿瘤可以通过血液、淋巴系统等侵袭附近组织,并转移到身体的其他部位。

骶尾部脊索瘤在临床较为罕见,它好发于中老年男性,而且复发率极高,会向后生长,突出皮下形成隆起性肿块,向前生长可压迫直肠和膀胱。

人真的能像「吗喽」一样长尾巴?其实是这种罕见肿瘤!
脊索瘤常见生长位置--颅底和骶尾部

仅仅一年半,老陈屁股上的肿瘤就生长到了拳头大小,甚至已经侵蚀到了他的脊柱……于是他终于下定决心:「我要做手术!」

极具挑战的高难手术

怎么切,每一步都很艰难

老陈手术的目标是:将肿瘤进行广泛整块切除,并切除所有被侵犯的组织。

但脊索瘤「属实难切」,因为它本身就具有位置隐蔽、切除风险高等特点:

• 骶骨部脊索瘤位置比较隐蔽,留给医生的操作空间相当有限,完整切除尤为困难。

• 肿瘤位置血管丰富,极易造成大出血。一旦发生出血会严重影响医生的手术视野,止血工作还异常困难。

•肿瘤位置还有不少重要神经,要彻底切除肿瘤同时让患者的神经功能不受影响,也是摆在神经外科医生面前的一大难题。

而在脊索瘤已经发生侵袭的情况下,手术想要达到最佳效果,则更具挑战。

想要尽可能减少复发率,则需要牺牲部分神经根,进行「广泛切除」。这就意味着不仅得切除肿瘤,还得切除被侵蚀的骨骼和脊柱肌肉,以及可能存在影像无法监测到的微小瘤栓。

人真的能像「吗喽」一样长尾巴?其实是这种罕见肿瘤!

未雨绸缪,从容应对

多学科保驾护航

由于老陈有多年糖尿病、高血压病史,为确保手术平稳进行,麻醉科、肝胆胰与血管介入科和心血管内科等多科室团队响应集结,在手术前后为老陈保驾护航。

另外针对术中可能出现的大出血,输血科也做好响应,为老陈大量备血。

「未雨绸缪,遇事方从容」,神经外科团队做了周密计划和充分准备后,针对老陈实施的「腹主动脉球囊阻断肿瘤血供下进行巨大骶骨脊索瘤的切除术」正式启动!

腹主动脉球囊阻断术是一项「全新的止血技术」,将带有小球囊的导管送入患者体内,暂时阻断腹主动脉,肿瘤将会丧失血供。

它可以让医生一次性从后方切除骶尾部肿瘤,使手术时间明显缩短、术中出血量大大减少。

这场手术,每一个动作都必须精确到毫米级别,仿佛是在用针尖绘制一幅微缩画,稍有不慎就会前功尽弃。

得益于多学科团队的紧密配合与腹主动脉球囊阻断术的助力,手术圆满完成,原本预计会达到上千毫升的出血量,最终被控制在了仅仅 100 ml。

术后,老陈的「吗喽尾巴」彻底消失,排便也恢复了正常,他本人也对神经外科的手术效果赞不绝口。

脊髓瘤对化疗反应不佳,所以目前针对脊索瘤的有效药物较少。迄今为止,手术切除和术后放疗仍然是主要治疗选择。

其后遗症管理也相当复杂,患者需在专业医生的指导下进行康复和支持治疗,有助于改善生活质量和神经功能的恢复。

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