40 岁的马先生这几天备受头晕困扰,这还要从月初的一场感冒说起…… 与以往受凉一般,马先生出现头晕、浑身发冷、上吐下泻,可吃了退烧药、输了消炎药以后,腹泻畏寒症状是好多了,可这头晕始终没有根除。想着养一养或许就能好,马先生又请假卧床休息了几天,可又出现走路跟喝醉了似的、脚底下没了根。这可让马先生和家人着急坏了,立即到 淮安市第一人民医院 神经内科门诊就诊。
经过详细的问诊和查体,神经内科佟强主任发现,马先生的双眼在不自觉地轻微颤动,闭眼站立是左摇右晃,膝跳反射也敲不出来。 佟主任凭借丰富的临床经验,脑海中瞬间浮现——Miller-Fisher 综合征!
住院后进一步完善肌电图、诱发电位、腰穿等检查,肌电图见 F 波异常、双侧胫神经 H 反射未引出,血清周围抗体 GT1a-IgG(+),马先生被确诊为格林-巴利综合征中特殊亚型 Miller-Fisher 综合征(MFS),并及时启动了免疫治疗。经过丙种球蛋白治疗 5 天,同时予营养神经等对症治疗,马先生头晕得到了好转,也终于可以下地活动了。
1、什么是 MFS?
Miller-Fisher 综合征是 Guillain-Barré综合征(GBS)的变异型,临床上较少见。通俗来说,MFS 是一种罕见的免疫系统 「乌龙事件」 。本该保护我们的免疫 「军队」 ,却错误地攻击了我们自己的神经系统「通讯线」。
2、MFS 有哪些症状?
典型临床表现为共济失调、眼肌麻痹、腱反射消失三联征,也可表现为单纯的共济失调。
• 眼肌麻痹:眼睛不听使唤!看东西重影、眼球转不动、眼皮抬不起来。
• 共济失调:身体不协调!走路像踩棉花,摇摇晃晃,平衡感直线下降。
• 腱反射消失:医生用小锤子敲膝盖,腿没反应或反应很弱。
3、为什么会患病?
MFS 通常起病很急,病情在数天至数周内达到高峰。很多患者在发病前 1 ~ 4 周,都有过腹泻、呼吸道感染等。奇妙又麻烦的是,某些细菌或病毒(比如空肠弯曲菌)的「外衣」成分,和我们神经上一种叫「GQ1b 神经节苷脂」的成分长得惊人相似!当免疫系统清除这些「坏蛋」时,会「脸盲」地产生一种叫「抗 GQ1b 抗体」的武器,「敌我不分」,把我们自己含有 GQ1b 的神经(尤其是负责眼球运动和感觉的神经)也给攻击了!这就是所谓的「分子模拟」现象。
4、如何诊断 MFS?
诊断 MFS,医生会像侦探一样:
问诊+查体:仔细听你的故事,检查神经功能,寻找上面说的「三大症状」。
腰穿查脑脊液:很多患者的脑脊液会出现「蛋白高、细胞少」的特点(蛋白-细胞分离)。这暗示神经有炎症,但不是普通感染。
抽血/脑脊液测抗体:查找血液或脑脊液里有没有关键「罪证」——抗 GQ1b 抗体。
肌电图检查:评估神经「线路」的通畅情况,看看信号传导有没有变慢或减弱 。
5、如何治疗?预后如何?
主要治疗手段是「拨乱反正」,阻止免疫系统继续攻击:
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG):相当于「请外援」,输入大量健康的抗体,中和掉捣乱的「坏抗体」。这是首选治疗之一。
血浆置换 (PLEX):像给血液「洗个澡」,把含有「坏抗体」的血浆过滤掉。
该病一般预后较好,很少有后遗症,大部分患者于发病后 6 个月内恢复。
头晕也不容小觑,持续头晕无缓解,同时出现行走不稳、复视,务必及时到神经内科就诊!MFS 出现典型临床表现时容易被神经内科医生识别,但是症状不典型尤其是仅仅表现为头晕伴共济失调时极易被误诊,需要有经验的神经内科医生通过专业检查鉴别。早期治疗是避免后遗症的关键!
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