南昌大学二附院耳鼻咽喉头颈外科完成一例翼腭窝、颞下窝原发性淋巴瘤切除术

南昌大学第二附属医院

2022-04-02 19:27:15

近日，南昌大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科完成一例翼腭窝、颞下窝原发性淋巴瘤切除术。鼻腔鼻窦肿瘤及相关疾病因解剖位置关系，常易累及颅底、眼眶，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。

病例介绍

1. 病史：患者女，66 岁

2. 主诉：左侧鼻部及周围皮肤麻木 1 月余

3. 现病史：患者诉 1 月前无明显诱因出现左侧鼻部及周围皮肤麻木感、灼热感，偶伴有头痛，无鼻塞、流涕，无涕中带血、嗅觉下降，无耳鸣、耳闷、听力下降，无眼球胀痛、复视、视力下降。

4. 查体：外鼻无畸形，皮肤无破损，鼻前庭皮肤完整，鼻毛无脱落，双侧鼻腔通畅，黏膜稍水肿，鼻中隔大致居中，双侧中、下鼻甲肥大，双侧中鼻道及嗅裂区未见新生物，未见明显异常分泌物，各窦区无压痛。

南昌大学二附院耳鼻咽喉头颈外科完成一例翼腭窝、颞下窝原发性淋巴瘤切除术 — 术前鼻内镜检查

双侧鼻腔通畅，黏膜稍水肿，双侧鼻腔未见新生物，鼻咽部黏膜光滑

左侧上颌窦外侧壁、翼腭窝、颞下窝可见明显强化信号影；

翼内肌、翼外肌结构尚清晰

左侧上颌窦后壁软组织影侵袭性生长，累及颞下窝

术前诊断

左上颌窦恶性肿瘤（侵犯翼腭窝、颞下窝）

治疗方案

• 鼻内镜下（经鼻联合 Coldwell-Luc 入路）左侧颅底肿瘤切除+鼻内镜下上颌骨部分切除术；术中送冰冻病理；

• 根据术后病理再行进一步治疗

手术经过

术后情况

•术中冰冻病理：（左上颌窦）考虑小圆细胞肿瘤

•术后病理：（颅底肿瘤）弥漫性大 B 细胞淋巴瘤，生发中心起源。送检（左侧眶下神经、眶筋膜）见肿瘤累及。送检（左侧翼管神经、左侧圆孔）及（上、后、内、外及底切缘）均未见肿瘤累及。

•免疫组化示：瘤细胞 CD20(+)、PAX5(+)、CD79?（+）BCL2(+)、CD10(+)、BCL6 约 30%（+）、MUM-1 约 70%（+）、C-Myc 约 60%（+）、P53 约 50%（+）、CD21(+)、CD23(-)、MelanA(±)、CK(-)、Vim（-）、CgA(-)、Syn(-)、CD56(-)、NF(-)、S100(-)、NSE(-)、HMB45(-)、CD2(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD7(-)、TIA-1(-)、GrB(-)、CD99(-)、Ki-67 约 80%（+）。原位杂交：EBER(-)。

•术后诊断：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

•术后行进一步化疗、靶向治疗

讨论分析

• 淋巴瘤是头颈部第二常见的恶性肿瘤，该区域 90% 的淋巴瘤起源于淋巴结，其中大部份是霍奇金淋巴瘤。相比之下，非霍奇金淋巴瘤（NHL）仅占头颈部肿瘤的 5%，并且常出现在结外淋巴部位，如鼻窦、唾液腺、甲状腺和眼眶。鼻腔和鼻窦很少受到原发性 NHL 的影响，累及翼腭窝的 NHL 病例报道更少。

• 颅底原发性淋巴瘤（primary lymphoma of skull base, PLSB）通常指颅底部位发生的、没有全身性受累证据的淋巴瘤。病理类型以弥漫大 B 细胞淋巴瘤为主，多为中老年发病，常累及海绵窦、蝶岩斜区、中颅底-颞下窝-翼腭窝区。PLSB 发病率很低，国内外相关文献多以个案形式报道，均为非霍奇金淋巴瘤。目前 PLSB 的定义和起源仍有争议，因 PLSB 多伴有颅底骨质破坏，有报道认为其可能是颅底骨发生的骨源性 NHL。鉴于 PLSB 多累及海绵窦，有人认为其可能起源于海绵窦的特殊类型原发性中枢神经系统淋巴瘤。此外，不能除外部份 PLSB 是鼻腔鼻窦淋巴瘤侵袭所致。

• PLSB 多以头痛起病，后期逐渐出现多发的脑神经功能障碍，少数病例以发热起病。淋巴瘤是导致不明原因发热最常见的原因，如果不能明确发热原因，应考虑淋巴瘤可能。由于临床表现和影像学无特异性，PLSB 的术前诊断仍较为困难，手术活检是明确诊断的唯一方法。鉴于其常见发生部位与鼻腔、鼻窦的关系，绝大多数病例可通过鼻腔、鼻窦完成活检手术，无需开颅。由于 PLSB 多侵犯海绵窦等重要颅底结构，切除风险高，而淋巴瘤对放化疗敏感性高，如术中冰冻病理能够初步明确诊断，无需追求肿瘤大部切除。有时，介入下经皮穿刺活检也能够明确诊断，但由于肿瘤异质性和既往不恰当激素治疗导致的肿瘤变化，穿刺活检可能无法获得足够的典型标本以明确病理诊断。

• PLSB 治疗策略强调多学科综合治疗，包括手术、化疗和放疗。明确病理后，化疗是最主要和有效的治疗手段。