新生儿光吃不拉,「蛙状腹」...... 这个原因您想到了吗？

「怎么办，我家宝贝出生后三天没拉粑粑了!」

"我的宝宝怎么吃完奶总不排便，肚子鼓胀？」

......

「考虑先天性巨结肠可能......」

什么是先天性巨结肠？

先天性巨结肠（hirschsprung’s disease，HD）即先天性神经节细胞缺乏症，又称希尔施普龙病，为神经脊细胞源性疾病和多基因遗传病，是由妊娠期间结肠神经节细胞迁移失败引起的，其特征是肠系膜和远端黏膜下丛中没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气而继发扩张、肥厚。

该病位居婴儿消化道畸形第二位，发病率达 1/5000，男女比例约 3:1-4:1，好发于 ≤ 12 个月龄的婴儿，有一定的遗传易感性和家族性。 

先天性巨结肠有哪些表现？

先天性巨结肠一般可在新生儿期发现，主要表现为新生儿出生后胎粪排出延迟（24-48 h 没有胎便排出），排便困难需要用开塞露或肛门指检才能排便，顽固性便秘；宝宝的腹胀严重，腹部外形膨隆，鼓起来像皮球，严重时腹壁皮肤发亮，腹壁静脉怒张，可见肠型。

若巨结肠宝宝病情严重，可能在新生儿期出现呕吐，呕吐物中可有奶汁、胆汁，偶有呕吐粪样物。

若宝宝长期便秘，食欲不佳，营养物质吸收障碍，宝宝生长发育将可能明显落后于同龄儿，年龄越大越明显，可出现消瘦、营养不良、贫血等症状。最严重且常见的并发症是小肠结肠炎，表现为高热、严重腹胀、腹泻排出恶臭并带血的粪便。

若宝宝出现以上情况之一，宝妈需警惕先天性巨结肠，立即去医院。

如何诊断和治疗先天性巨结肠？

可通过肛门指检、X 线腹部平片、钡灌肠造影、肛门直肠测压、直肠黏膜活检（确诊先天性巨结肠的金标准）。

先天性巨结肠的治疗分为保守治疗、肠造口术和根治性手术三个阶段，医生根据孩子实际情况为其进行针对性治疗。

• 保守治疗适用于临床表现尚轻、诊断未完全明确及手术前准备，可以用生理氯化钠溶液灌肠或扩肛疗法促使宝宝排便。
• 肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差无法耐受一期根治手术的宝宝。
• 治疗情况好转后，可再行根治性手术。

江西省儿童医院提醒：

巨结肠根治术术后，宝妈在家还应训练宝宝排便习惯，并在医生指导下定期扩肛，保持肛周皮肤清洁干燥，合理饮食，避免食用辛辣刺激和产气食物，按时来院复查。

新生儿期是宝宝生长发育的关键时期，家长一定要密切关注宝宝的身体状况，如饮食、排便、睡眠等。若宝宝反复腹胀、便秘、呕吐、体重下降等，警惕先天性巨结肠的可能。一旦发现异常情况，应及时就医。