7 岁的小 U 活泼可爱，近期感染肺炎支原体后咳嗽、发热。家长觉得现在肺炎支原体流行，周围的小朋友基本上都会中招，一般打打针、输输液就可以好了。
但是小 U 却时不时会说腿痛，诊所给开了口服药物后就嘱咐在家观察。没想到，小 U 的腿痛不仅没有缓解，反而出现了四肢无力的状况，等到第五天一早，小 U 连话都说不出来了。妈妈着急了，立刻带 TA 来到了珠海市妇幼保健院。
儿科神经专科郭梁主任团队评估后认为小 U 很有可能患了「吉兰-巴雷综合征」，且已经累及呼吸肌，必须立刻送入儿童重症监护室！
儿童重症监护室团队接诊小 U 后，评估发现已经累及发声、吞咽、呼吸等相关神经肌肉，出现了呼吸衰竭、血氧饱和度极不稳定，立即给予了气管插管、呼吸机辅助通气，防止小 U 呼吸困难、呛咳窒息。
在小 U 插管上机、生命体征相对稳定后，绿色通道完善了全脊柱 MR 增强、脑脊液检查，结果显示小 U 的脊神经（尤其是马尾神经）明显强化，脑脊液蛋白升高，但细胞数正常，「吉兰-巴雷综合征 (GBS)」诊断明确！
李生成主任团队迅速安排了血浆置换等治疗，经过一周的救治，小 U 顺利撤除呼吸机，四肢肌力也在恢复，目前已转入小儿神经专区进一步治疗。
上图：全脊柱 MR: 脊神经（特别是马尾神经）、腰段脊膜明显强化。
那么吉兰-巴雷综合征是种什么样的疾病？什么情况下医生会考虑这个病？这个病是怎么治疗的呢？
1、吉兰-巴雷综合征是种什么样子的疾病?
吉兰-巴雷综合征 (GBS) 是一种免疫介导的急性炎性周围神经病，急性起病，在发病前 4 周内常见有上呼吸道感染和腹泻，包括巨细胞病毒、肺炎支原体等，小 U 就是肺炎支原体感染后出现的。GBS 的发病机制为：机体感染后由于异常的免疫反应，产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应，造成神经髓鞘脱失或者轴索损害， 从而引起一系列临床表现。主要症状是肢体肌肉无力。
2、孩子出现什么情况需要警惕 GBS?
当孩子感染后出现以下症状家长就需要警惕
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肢体无力
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肢体无力是 GBS 最突出的临床表现，大多数为 渐进性对称性上下肢无力，也有部分患者仅表现双下肢无力。
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感觉障碍
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感觉障碍一般比运动障碍轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等，呈手套-袜套样分布。
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颅神经损害
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主要累及双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
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自主神经功能障碍
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可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀腹泻便秘等。
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呼吸衰竭
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严重的 GBS 会影响呼吸功能，需要气管插管呼吸机通气。
GBS 诊断流程：见下图
图片来源于 2023EFNS/PNS 吉兰-巴雷综合征诊疗指南
3、GBS 的治疗
支持性治疗：GBS 属于神经重症，需要住院治疗，如呼吸功能受影响，需要入 ICU 监测治疗。治疗内容包括免疫治疗、呼吸支持、心血管功能和血流动力学监测、疼痛管理、并发症预防及康复锻炼等。
免疫治疗： 一旦确诊 GBS，应该尽快启动免疫治疗
（1）静脉免疫球蛋白： 可以抑制免疫细胞激活，阻止抗神经节苷脂抗体与其靶点和补体相结合，发挥免疫调节作用。在出现肌无力症状的前 2 周内尽早开始免疫球蛋白治疗（每天 0.4 g/kg，连续 5 天）。
（2）血浆置换（PE）： 可以清除神经毒性抗体、补体和体液中的炎性物质。对于进行性肌无力、呼吸状态恶化、不能独立行走、需要机械通气或有严重延髓性肌无力的患者需尽早进行 PE（4-5 次置换，持续 1-2 周）。
4、GBS 的预后
GBS 儿童患者的预后一般优于成人患者。
● 死亡率为 3%-4%，死因通常为呼吸衰竭或心脏并发症；
● 85%-92% 的患儿具有良好的长期恢复，例如无症状，或有残余症状但无失能；
● 症状发作后 6 个月内，约 ≥ 88% 的患儿恢复至可走动；症状发作后 1 年内，所有患儿几乎都恢复至可走动；
● 早期复发见于约 4% 的 GBS 患儿，通常对免疫调节治疗有反应。偶有患儿持续存在反复肌无力，最终诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；
● GBS 的复发率为 2%-5%。
小 U 是幸运的，虽然病情严重、进展迅速，但因为我院小儿神经团队及重症团队给予了及时的治疗，再加上及时的康复介入，最终恢复的很好。
作者介绍
姚春丽
在广州市妇女儿童医疗中心完成 3 年规范化培训，2021 年入职珠海市妇幼保健院从事儿科临床工作。
【妇幼健康科普】
供稿：珠海市妇幼保健院 PICU 姚春丽
编辑：冯杉杉、李若昊
初审：曾立忠
终审：徐进、何武东
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