高尚医学影像诊断中心病例：
病史摘要
患者，男，46 岁，1 年前无诱因出现前胸壁包块，进行性增大。
PET/CT 检查影像
检查所见
胸骨下段水平前下纵隔区心包前方及胸骨前方皮下两个不规则团块状软组织病变，上述两者病变于胸骨剑突前间隙区相连伴胸骨体及剑突局部成骨、溶骨混合破坏改变。其中前下纵隔区病变累及但未突破心包膜，并压迫心脏右前缘及右肺局部组织，胸骨前皮下病变下部累及右侧腹直肌。上述病变呈不均匀性 FDG 代谢异常增高，SUV 最大值介于 1.8-3.6。考虑浆细胞瘤伴胸骨体及剑突局部及邻近右侧腹直肌侵犯。
病理结果
讨论
01、浆细胞瘤
浆细胞瘤是起源于 B 淋巴细胞、以浆细胞单克隆增殖为特征的的一组疾病，包括多发性骨髓瘤（MM）、孤立性骨骼浆细胞瘤（SPB）以及髓外浆细胞瘤（EMP）。其中，EMP 是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占浆细胞肿瘤总数的约 4%，指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤。
EMP 好发于男性，可发生在各个年龄段，平均发病年龄 60 岁。由于浆细胞在全身广泛分布，任何有淋巴网状组织的部位均可发生 EMP。好发部位为头颈部，尤其是上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻窦及鼻咽部），口腔、消化道、椎旁软组织、肺部、纵隔、肾脏等亦可发生。部分 EMP 病例后期可转化为 MM，且许多病例往往在发展为 MM 时才发现从而导致误诊。
02、孤立性浆细胞瘤定义
孤立性浆细胞瘤 (SP）的定义如下：
- 单发病灶（骨型和骨外型）
- 病理学诊断符合浆细胞瘤的形态和表型
- 局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常（浆细胞比例﹤5%）
- 无系统性疾病引起的贫血、高钙血症、肾功能不全
- 血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下
区别于髓外骨髓瘤（EMM) 和浆细胞白血病（PCL）
- EMM：多发性骨髓瘤合并有软组织浆细胞瘤或远离骨髓解剖部位的浆细胞浸润；
- PCL：外周血出现浆细胞，>20% 或者绝对值>2 千/ul
03、髓外孤立性浆细胞瘤影像表现
CT 表现为边界清晰、密度均匀的肿块，病灶可同时累及多个部位，并且有融合倾向大，坏死少见，增强扫描轻度或显著均匀强化，肿瘤内及周边空间增粗的血管影，邻近骨质破坏，较少出现骨质硬化边。
MR 表现：T1 多呈等低信号，T2 表现为等高信号，弥散受限，ADC 值减低；另外生长在血管旁的 EMP 还会出现特征性「夹心饼」征象，即增强扫描病变包埋邻近血管形成的征象。
04、鉴别诊断
鉴别诊断：本例 EMP 病灶位于前胸壁皮下及纵隔内，需与发生在软组织的相关病变鉴别。首先 EMP 具有类似于恶性淋巴瘤的影像学特征，二者均具有大病灶、小坏死、多部位受累、具有融合倾向、明显弥散受限以及易形成「夹心饼」征象的特点。
文献报道增强扫描 EMP 病灶内部可见数量及形态各异、强化更为显著的间隔影，该影像学征象在组织学上对应为血管丰富的疏松间质结构，而这一特点被归结为本病特征性影像表现。部分病例鉴别困难，需穿刺活检确诊。
其次，EMP 需与 MM 晚期出现的髓外浸润相鉴别。MM 常发生在老年人群，伴贫血、骨痛、肾功能不全等临床表现，影像上当出现髓外浸润时通常已经出现特征性髓内浸润和骨质溶解等表现，具体为多发性穿凿样骨质缺损，膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨质疏松等，可与 EMP 相鉴别。
另外，促结缔组织增生性小圆细胞瘤亦常表现为临床特征不明显、无明确脏器起源的多发性软组织肿块，发病年龄较轻，好发于腹腔或盆腔间隙内，尤以膀胱后间隙为著，也可表现为腹膜弥漫增厚，CT 平扫病灶密度不均，边缘分叶状，且由于肿瘤生长过快，病变内常见钙化、出血、囊变、坏死，增强扫描轻中度不均匀延迟强化，早期即可发生腹腔广泛种植播散及各部位转移。
软组织的转移瘤也需要与 SPB 相鉴别。肺癌、肾癌和结肠癌发生软组织转移率高于其他原发性肿瘤，组织学上以腺癌最多见。影像上常可见皮下或肌见多发结节，沿肌间隙蔓延，类似炎症和淋巴瘤的表现，腺癌转移瘤常可见特征性钙化，增强扫描病灶呈不均匀或环形强化则一定程度上提示为软组织转移瘤。
总之，EMP 发病率低，临床及影像表现特异性不强，术前很难明确诊断。对于具有恶性淋巴瘤类似的影像学表现且与其他常见肿瘤不完全相符的病例，应考虑到 EMP 的可能性。该病的最终确诊「金标准」应依靠病理学检查。
05、影像检查的选择及 PETCT 优势
骨病是骨髓瘤最显著的临床表现，表现为广泛的骨质疏松、溶骨性破坏和病理性骨折。
一旦骨髓瘤骨病明确，患者需要立即启动治疗。因此，影像学评估对于初始 MM 患者至关重要。尽管传统的 X 线技术依旧是标准的评判方式，但是存在低灵敏度，有 10%-20% 的骨病患者 X 线检查阴性，同时也无法评估患者治疗前后的疗效。目前临床已经广泛开展了更加灵敏的影像学检查，如全身低剂量螺旋 CT 扫描（WBLDCT）、磁共振成像和 PET-CT 检查。
欧洲骨髓瘤工作组推荐 WBLDCT 作为评估骨髓瘤早期溶骨性破坏的首选检测手段；磁共振成像是检测骨髓浸润的金标准，特别是脊柱和骨盆；而 PET/CT 对髓外病灶特别敏感，有助于检测代谢活跃而骨质尚未破坏的病灶，同时可以提供有价值的预后数据，是评价治疗反应的首选技术。
根据国际骨髓瘤工作组建议，有影像学改变的骨髓瘤骨病患者，即使尚未出现临床症状，也应该启动治疗，因为这部分患者有快速进展的高风险。
这些灵敏的成像技术在早期筛查骨髓瘤髓外病灶特别重要，表现为 FDG 高摄取或者 T2 低信号软组织肿块，这些病灶无法通过常规 X 线检查显示，可以发现累及到淋巴结、中枢、肺、肝脏、胰腺等其它组织和器官的浆细胞瘤。髓外浆细胞瘤占多发性骨髓瘤的 13% 左右，是临床不良预后指标之一。
在有经验的中心，磁共振成像和 PET-CT 的检查结果一致，病变活动的特异性和阳性率可以接近 100%，由于全身磁共振成像时间长，PET/CT 对于全身病灶的评估更为可行。但是 PET-CT 也有一定局限性，例如药物（类固醇激素）、炎症、手术出现假阳性或者其它恶性肿瘤（如淋巴瘤）混淆。
针对初诊的浆细胞瘤/多发性骨髓瘤，首选全身 WBLDCT 作为溶骨性骨病变的检查方式，如果 WBLDCT 阴性，建议全身 MRI 检查。PET-CT 检查可替代全身 CT 检查；如果全身 MRI 不可行、存在禁忌，也可以用 PET-CT 取代全身 MRI。
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