罕见！郑州大学第三附属医院成功救治一例先天性肝内型门体静脉分流婴儿

近日，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、省妇女儿童医院）多学科协作开展了先天性肝内型门体静脉分流结扎术，救治一例出生仅 1 个月的罕见先天性肝内型门体静脉分流婴儿。

2023 年 4 月，小宝宝心心（化名）在当地医院出生。出生后 15 天，心心突然出现皮肤巩膜发黄、小便发黄、大便发白等情况，在当地医院诊断为新生儿黄疸，给予对症治疗，但疗效不佳，胆红素一直上升。

眼看着孩子越来越黄，5 月，父母带着宝宝紧急转往郑大三附院小儿普外科。

小儿普外科副主任黄华为心心办理了入院，给予相应治疗。经过检查发现，心心患有罕见的先天性肝内型门体静脉分流。黄华详细向家长介绍了宝宝的病情，因肝内门静脉发出异常通道直接进入肝中静脉，肝脏处于严重缺血状态，出现了肝功能损伤、黄疸、高血氨、大便发白、消瘦等情况。

第二天，儿外科陈琦教授立即组织医务部、小儿普外科、儿童重症医学科、超声科、医学影像科、小儿消化内科、麻醉科、介入科和手术部等学科的专家进行多学科会诊，对患儿的病情进行了讨论，并制定了详细的诊疗方案。

入院第三天，在超声科副主任医师杨坡、麻醉科主任医师张建辉和医师顾士敏配合下，黄华主刀，为患儿做了肝内型门体静脉分流结扎术，顺利在肝中静脉异常分流静脉血管的汇入处做了精准结扎。术中，超声监测显示门体静脉分流已得到纠正，肝脏正常血流恢复。

术后，在小儿普外科和儿童重症医学科的精心治疗下，目前患儿胆红素、总胆汁酸、肝功能等各项异常指标较术前明显下降，血氨值已经恢复正常，术后复查彩超提示肝脏血供恢复了正常。

妇幼健康科普

什么是先天性门体静脉分流

小儿普外科副主任黄华介绍，先天性门体静脉分流是一种门静脉和体静脉之间存在异常交通的罕见先天性血管畸形，新生儿期的发病率约为 1/30000。患儿可出现肝功能受损和代谢异常、黄疸、高血氨、肺动脉高压、肝肺综合征、肝性脑病、肝脏肿瘤等表现。其发生的根本原因是由于本应经肝脏处理的门静脉血液直接进入肝静脉或下腔静脉，进而导致门静脉入肝血流减少，引发肝功能异常和胆汁酸水平升高，而未经肝脏处理的门静脉血液直接进入下腔静脉引发高氨血症。

先天性门体静脉分流的类型

根据分流位于肝脏内还是肝脏外，分为肝内型和肝外型。肝外型也叫 Abernethy 畸形，根据是否存在肝内门静脉又分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为肝内门静脉完全缺如，门静脉血直接进入下腔静脉；Ⅱ型为肝内存在发育不良的门静脉，有一定程度的门静脉血入肝。肝内门体分流根据异常交通血管的类型又分为 5 种亚型。

先天性门体静脉分流如何诊断

影像学检查：超声检查是诊断先天性门体分流的重要方法，其中部分门体分流患儿可在产前超声检查中发现门体异常分流。CT 和门静脉造影可进一步明确分流的位置和类型。

实验室检查：血生化和血氨检查可明确肝功能状态和门体分流的程度，其中血氨越高表明门体分流越严重，血氨持续升高是门体分流加重的标志。

先天性门体静脉分流是否都需要手术治疗

肝外型多需要手术治疗。部分先天性肝内门体分流可在 2 岁内自发性闭合，但存在临床症状（包括高氨血症、黄疸和肝损伤）或分流量较大（一般分流大于 30% 出现临床症状）的患儿常需手术治疗或介入治疗；2 岁以上的患儿交通血管基本无法自行闭合，且可能出现严重并发症。

在此提醒家长们，新生儿黄疸要重视，如果居高不退要及时到医院进行诊疗。