发布于：2023-05-22

原创

高尚病例：胃肠道间质瘤一例

高尚医学影像诊断中心

2023-05-22 09:43:41

高尚医学影像诊断中心病例：

病史摘要

患者男，46 岁，腹痛原因待查，遂于 2023 年 03 月 17 日至我中心行全腹 CT 平扫+增强检查。

检查图像

影像诊断

胰头下方巨大富血供占位，病变与十二指肠水平段、胰头分界不清楚，考虑十二指肠间质瘤（伴恶变）可能性大，其他肿瘤待排，请结合临床。

病理结果

胃肠道间质瘤

病例小结

该列患者病变主体位于胰头下方，增强明显不均匀强化，病灶周围见多发血管包绕，可见腹腔干、肠系膜上动脉细小分支供血，迂曲增粗血管回流至门静脉，门脉静脉扩张，十二指肠受压推移，病变与十二指肠水平段、胰头分界不清楚，主胰管无明显扩张，故诊断间质瘤问题不大，但来源难于胰腺、十二指肠难确定，但病变较大、周围多发淋巴结显示，恶变可能性大。

病症概述

胃肠道间质瘤是指起源于卡哈尔氏间质细胞（ICCs）的间叶源性肿瘤，主要由梭形细胞、上皮样细胞组成，常常表现为 C-KIT 和 CD34 抗原特异性表达；具有多向分化及恶变的潜能。

胃肠道间质瘤可发生于全消化道，最常见的部位是胃（60-70%）和小肠（20-30%），也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性。大多数小 GIST（直径<2 cm）或微小 GIST（直径<1 cm) 被认为是良性肿瘤。胃肠道间质瘤发病率是 1/10 万人-2/10 万人。常发生在 50 岁以上的人群，以 55-65 岁多发，年龄小于 20 岁的人群中发病率<20%，男性和女性发病率相当。

临床表现

没有特异性，常见症状由溃疡和出血、腹痛、恶性和呕吐等，瘤体较大时常伴有出血、坏死、囊变。

影像学检查

（1）上消化道 X 线造影检查：该检查灵敏性、特异性比较低，仅用于常规排查，但该检查具有价格低廉操作简便的优势。主要表现为病灶呈球形或者半球形的充盈缺损，且大小不一，且能够发现明显的黏膜破坏，龛影及黏膜平坦等征象，能够观察较大的腔外型包块诱发的外压性改变；如果肿瘤边界不清，邻近胃肠道黏膜纠集则提示恶性。

（2）腹部超声：临床常用检查手段，具有无创便捷、可实时显示、可重复检查的优点，能观察肿瘤大小形态、内部血供及其与周围组织的关系，对侵袭危险性的评估亦有重要价值。不过该检查受限于患者腹腔内脂肪、消化道内气体干扰，以及操作者经验、水平，因此通常不能明确诊断该病。

（3）CT：尤其是增强 CT 是评价胃肠道间质瘤肿块情况的常规方法，它可以帮助了解肿物的大小、位置、范围与周国组织器官的关系及其他部位有没有转移等。主要表现为胃肠道壁局限性增厚及软组织肿块，肿块呈圆形或分叶状，肿块大小多为 4.5～8.5 cm，随肿块增大，出现坏死、囊变或钙化率增高，导致密度不均匀，增强检查实性软组织成分多呈中度或明显强化，坏死囊变区无强化，肿瘤与周围组织器官界限模糊，可见存在侵袭性，如发生转移则支持恶性胃间质瘤。

（4）磁共振成像 (MRI)：MR 对组织结构显示效果较好，对 CT 造影剂过敏者或怀疑肝转移者建议行 MR 检查。此外，对于直肠间质瘤的诊断 MRI 也优于 CT。

（5）PET-CT：可作为 CT 检查中疑似有远处转移病灶时的进一步排查手段，也可作为治疗早期靶向治疗效果的评价手段。