发布于:2023-03-17
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不要责备不愿下地行走的宝宝,生这种病时,TA 真的很难受

最近各种病毒来势汹汹,5 岁的小月月(化名)也不幸中招了,发烧好几天都不退烧,晚上总是睡不好,不愿下地走路,一到半夜就闹腾,爸爸妈妈怎么都哄不住……

无奈之下,父母带着小月月来到了西北妇女儿童医院,在医生的建议下完善了头颅 MRI 以及脑电图检查,最终诊断为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。

什么是急性播散性脑脊髓膜炎?

急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)是由免疫介导的中枢神经系统急性非血管源性多灶性炎性脱髓鞘病。

ADEM 在临床上并不多见,发病率仅 0.4~0.8/10 万,儿童和青少年多见。

发病高峰在冬春季,通常发生于感染、出疹或疫苗接种后 1~30 天。

表现有哪些?

临床表现包括发热、头痛、抽搐、精神症状、睡眠障碍及意识障碍等。脊髓受累表现为四肢瘫、截瘫、感觉平面和尿便失禁等。

头颅核磁:一处或多处大块脱髓鞘病变。

脑电图:可见非特异性慢波增多或痫性波。

实验室检查:外周血白细胞可增高,血沉增快;腰穿压力通常升高,但也可正常;脑脊液细胞数可正常,部分轻度升高。

药物治疗?

需尽早应用大剂量甲强龙冲击治疗,成人 1 g/d,儿童 20 mg/(kg•d),共用 3~7 天,之后改为强的松口服,逐渐减量。疗程为 4~6 周。

如激素治疗无效,可采用血浆置换或注射用人免疫球蛋白治疗(0.4 g/(kg•d)×5 天)。

合并癫痫可给予抗癫痫治疗。

预后如何?

ADEM 的预后与病因有关,麻疹病毒感染后 ADEM 的死亡率和残疾程度均较高。约 50%~70% 非特异性感染所致 ADEM 在发病后 1~6 个月内可完全恢复。

疫苗后 ADEM 的复发风险少于病毒引起的原发感染。最常见的神经后遗症为局灶性运动功能缺失,如共济失调、偏瘫或截瘫等。

急性横贯性脊髓炎约 1/3 完全恢复,1/3 部分恢复,1/3 不能恢复。

ADEM 的预后还与起病缓急、病情严重程度、对激素的敏感性等有关,起病急、持续的意识障碍和对激素反应差等预示患者预后差。

今天这篇科普有没有一点点硬?医院经常会遇到一些复杂的、难以辨认的疾病。这就需要医生具有丰富的经验和细致严谨的思维,抽丝剥茧,洞察疾病表象背后的原因。所以说,医生也像是医疗界的福尔摩斯呢!

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