高尚病例：因常年酗酒出现精神恍惚，磁共振诊断胼胝体进行性变性一例

病例分享

患者，男，53 岁，平时饮食不规律，有酗酒史，发现精神恍惚、头昏、健忘 1 周。否认其它病史。

双侧半卵圆中心、双侧放射冠区、双侧小脑脚见大小不等片状 T1WI 稍低信号、T2WI 稍高信号、FLAIR 高信号、DWI 稍高及高信号影；胼胝体见片状 T1WI 稍低及低信号、T2WI 高信号、FLAIR 大部呈高信号，体部中央区见片状低信号、DWI 不均匀高信号影。诊断为胼胝体进行性变性。

胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性（marchiafava-bignami disease，MBD）又称原发性胼胝体变性，是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病，多见于中老年男性，且多为营养不良的酗酒者，饮酒史通常持续 10-20 年。

起病隐袭，症状无特异性，可表现为因胼胝体联系障碍而致的失用、记忆力衰退、失语、感觉障碍等，并有淡漠、忧郁、躁狂、妄想等精神症状，进行性痴呆，癫痫发作和神经系统局灶体征。

目前头颅 MRI 检查是诊断和鉴别诊断胼胝体进行性变性的主要手段。病变主要累积胼胝体，其次累及的部位依次为前、后连合、皮质脊髓束、小脑中脚。

急性期胼胝体表现为弥漫性肿胀，T1WI 多为等或稍低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信号。此期做增强扫描可见胼胝体有不同程度强化，呈小灶状或不规则斑片状，系血脑屏障破坏所致。

随着病变进展至本病亚急性期和慢性期，胼胝体内可出现坏死、囊变，以膝部及压部表部常表现为中心夹层状异常信号，类似「三明治」状，其界限清楚。

后期可见胼胝体表现整体性萎缩，变性、坏死、囊变区信号特征鲜明并可长期存在。

MRS 对此病的诊断有一定帮助，患者发病的前 4 个月内 NAA/Cr 值下降，随后出现乳酸峰，最后出现脂质峰。

附网络来源类似病例

57 岁男性患者，大量饮酒史 20 年，近来出现认知障碍，性格改变，步态失调一月。

T2WI 矢状位及轴位 T2-FLAIR 图像显示胼胝体轻度肿胀，可见长 T2 异常信号，T2-FLAIR 呈高信号。

鉴别诊断

1、胼胝体胶质瘤，胼胝体胶质瘤可见胼胝体体积增大，并可见占位效应。   

2、多发性硬化（MS），多发性硬化的病变也可侵犯胼胝体，MS 病变多侵及胼胝体全层，病变多发，多与侧脑室垂直。此外多发性硬化的病灶主要分布于脑室周边及其周围的脑白质内，极少单独胼胝体受累。     

3、Wernicke 脑病，Wernicke 脑病通常会影响下丘脑，丘脑和中脑导水管周围灰质。         

4、胼胝体梗死，胼胝体梗死多见于老年人，多有高血压、糖尿病、动脉粥样硬化等血管性基础病变，梗死灶常呈局限性全层受累，单侧分布。

作者简介

阳昱恒 DR.YANG 主治医师

毕业于第一军医大学。从事影像诊断工作二十余年，曾就职于中部战区武汉总医院放射影像科，长期致力于各系统常见及疑难疾病的 CT、MR 影像诊断。获湖北省科技进步成果三等奖两次，荣立三等功一次。