高尚病例：患者咳嗽、咳痰 1 月余，PET/CT 诊断原发性肺滑膜肉瘤

病史摘要：

患者：男，63 岁，咳嗽、咳痰 1 月余，加重伴痰中带血 5 天。

胸部 CT 提示：左肺下叶背段不均匀强化肿块，考虑肿瘤性病变。

CT 增强提示：

肿瘤标志物：

患者为明确肿瘤性质及了解全身情况，遂来我中心行全身 PET/CT 检查。

检查所见：

PET 全身 MIP 图：

PET/CT 融合图：左肺下叶背段见团块状软组织影，范围约 5.0 cm×3.8 cm×5.0 cm，CT 值约 33 Hu，边界清晰，形态规则，周围肺野少许斑片影，放射性摄取异常增高，SUV 最大值为 21.3。

PET/CT 融合图：左侧肺门及纵隔（4L、5 组）见多发增大淋巴结影，最大约为 1.5 cm×1.2 cm，CT 值约 64 Hu，放射性摄取增高，SUV 最大值为 6.3。

PET/CT 诊断：

1. 左肺下叶背段团块状软组织影（约 5.0 cm×3.8 cm×5.0 cm）伴周围斑片影，FDG 代谢异常增高，符合恶性病变。

2. 左侧肺门及纵隔（4L、5 组）淋巴结转移；全身所示其余部位未见确切高代谢转移性病变。

病理结果：

「左肺下叶背段肿块」穿刺组织，形态学结合免疫组化结果支持肉瘤，符合滑膜肉瘤。

讨论

肺滑膜肉瘤

原发性肺滑膜肉瘤（primary pulmonarysynovial sarcoma，PPSS）为一种高度侵袭性的肺部肿瘤，占肺恶性肿瘤的 0.1%～0.5%，其恶性程度高、生长较快，多为局限性侵犯和血行转移，极少出现淋巴结转移。

PPSS 发病率在性别上差异无统计学意义，常见的症状为咳嗽、胸痛、呼吸困难以及咳血等，也可表现自发性气胸、发热等等。免疫组组织化学的表现常为 EMA、Vimentin、CK、Bcl-2、 CD99 等呈阳性，S-100、CD34 呈阴性。有研究表明，80%～90% 的滑膜肉瘤均具有特征性的染色体易位 t（x：18）（p11：q11），致 18 号染色体中的 SYT 基因与 X 染色体 SSX 基因融合，被认为是诊断特异性。

诊 断：

① 肺滑膜肉瘤的 CT 表现以周围型多见，病变单发，可发生于各个肺叶，病灶呈类圆形或不规则形，直径多较大，边界清楚，部分可见浅分叶，多无毛刺；密度多不均匀，可见坏死、液化及钙化。增强扫描肿块呈轻度或中度强化，围绕肿块周围可见条片状肺不张，病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液；肺门或纵隔淋巴结肿大少见。

②MR 多表现为胸腔巨大占位，呈等 T1 稍长 T2 信号，中度强化，侵及胸膜。部分病灶内可见长 T1、长 T2 区域则为肿瘤液化坏死，若为短 T1、等或长 T2 则为肿瘤出血。

③18F－FDG PET/CT 显像多表现为肺内团块状或环形 FDG 代谢增高病灶，SUVmax 约为 2.2～17.6，范围变化较大，可能与其病理组织学类型多样有关，机制尚不明确。同时能发现全身转移情况，为临床制定治疗方案提供依据。

鉴别诊断：

(1) 原发肺癌：多表现为肺部不规则肿块，多数伴有毛刺、分叶等征象，常伴肺门和 (或) 纵隔淋巴结肿大，肿块及淋巴结 FDG 代谢较高。

(2) 肺转移瘤：多数为肺内多发结节影，大多没有巨大孤立肿块的表现。

(3) 肺炎性假瘤：影像学表现多样，常伴渗出、长毛刺及胸膜粘连等，少数可表现为类圆形边界较清的肿块影，FDG 代谢增高。

(4) 其他肺或胸膜原发性肉瘤：如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等，由于肉瘤类肿瘤均较大、密度不均、无毛刺，无纵隔和肺门淋巴结转移的特点，影像鉴别存在困难，确诊还需依靠病理及免疫组织化学结果。

小  结 

18F－FDG PET/CT 显像在 PPSS 诊断、分期、治疗方案的选择及疗效评价方面均有重要价值。

(1) 由于肺内滑膜肉瘤可由肺外转移引发，因此需明确肺外有无滑膜肉瘤的原发灶，才能明确是否为肺内原发。PET/CT 为全身显像，可避免病灶的漏诊。

(2)PET/CT 对明确肿瘤病灶的性质、发病部位、侵及范围及有无转移等方面具有重要意义，可用于 PPSS 的临床分期。本例患者 PET/CT 显示为肺内孤立性肿块伴 FDG 代谢增高，纵隔淋巴结右肿大淋巴结及 FDG 代谢增高，提示纵隔淋巴结转移可能。

(3)PPSS 恶性程度高，易发生术后复发及转移，治疗方法一般是对原发肿瘤行广泛切除，再行放化疗以提高患者的生存率，而 PET/CT 在评估 PPSS 术后有无复发及放化疗后的疗效方面较其他影像检查方法更有优势。

总之，PPSS 是罕见的恶性肿瘤，易误诊，发现患者 18F－FDG PET/CT 表现为肺内较大的孤立性软组织肿块、边界较清晰、无明显毛刺及分叶，FDG 代谢增高，不伴纵隔及肺门淋巴结肿大等特征时，应考虑 PPSS 的可能。PET/CT 可综合评价病灶的代谢及生物学特征，有助于 PPSS 的定性诊断、临床分期、疗效评估等。

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