发布于：2022-11-25

原创

一脉阳光病例 | 消化道肿瘤—胃壁血管球瘤

北京一脉阳光医学影像诊断中心

2022-11-25 15:27:25

病例选送：黄冈一脉阳光影像中心

男，57 岁

主诉：口苦 1 个月余，发现胃角溃疡伴出血 1 小时余

现病史摘要：患者近 1 个月余来无明显诱因开始出现口苦，偶有左侧脐旁疼痛，每次持续约 15 分钟可自行缓解，左侧脐旁疼痛无明显诱发加重缓解因素，无反酸、烧心、恶心、呕吐，无吞咽困难、声嘶，大便 1-3 次/日，大便均为黄色稀便，无黑便、鲜血便，近 4 个月体重下降约 5 kg。

既往史：高血压病史 5 年，最高血压 200/120 mmhg，应用硝苯地平缓释片降压；吸烟史、饮酒史；否认其他疾病史。

实验室检查：B-RT，肿瘤标志物等均为阴。

胃镜显示：

a：胃底：粘膜充血水肿

b：胃体：粘膜充血，水肿

c：胃角：见多处不规则溃疡融合成片

CT 图像如下：

腹部 CT 示： 胃窦部肿块，形态不规则，腔内生长为主，边界较清晰，邻近粘膜显僵硬；增强后动脉期明显不均匀强化，门脉期、延迟期持续强化。

病理诊断：

(胃铃取材标本）

(胃角）血管球瘤

免疫组化结果：CK (-)，EMA (-)，Vimentin（+)，SMA (+) ，Calponin（弱+），H- Caldesmon (+) ，CD34 (-) ，CDI17 (-) ，DOG-1 (-) ，Syn (-) ，CgA (-)，INSMI (- ) , Ki67 (LI 约 5%) 。

胃血管球瘤（Gastric Glomus Tumor，GGT）

a、临床罕见，仅占胃良性肿瘤的 2%，胃间质性肿瘤的 1%

b、GGT 可发生于各年龄段，在中年人群中具有相对较高的发病率，女性发病率高于男性

c、直径 1-5 cm，平均 2 cm 左右

d、90% 的病例为孤立性，10% 的病例为多发性，后者多见于儿童

e、好发于胃窦部，其次是胃体

f、GGT 少数病例具有家族性, 为常染色体显性遗传，可能与 1p21-22 有关

临床表现

1、临床表现无特异性，极易漏诊、误诊

2、多数患者无症状，体检时偶然发现

3、部分患者出现上腹隐痛，伴上消化道出血可表现急性致命性大出血，亦可因慢性出血导致慢性贫血

4、尚可表现为恶心、呕吐、体重减轻、乏力等症状

病理

1、大体：多为边界清楚的结节，常位于胃窦。切面呈灰红色如胎盘组织，无包膜

2、镜下：瘤组织由血管球细胞构成，细胞大小一致，呈圆形或立方形，胞质淡红色或稍透明，核稍大，圆形或卵圆形、位于细胞中央，有的细胞呈梭形，似平滑肌细胞，有血管丰富的间质，间质可玻璃样变

3、表达 SMA、肌特异性肌动蛋白、 h-caldeson、Calponin 、波形蛋白和 Ⅳ 型胶原，偶可表达 CD34，一般不表达结蛋白、广谱 CK 和 S-100 蛋白，CD117，DOG-1 一般为阴性，Ki 指数平均为 3%

4、根据瘤细胞、血管结构和平滑肌组织的比例不同，将其分为 3 种类型：

（1）固有球瘤（ glomusproper）：占 75%，界限清楚，由毛细血管性小血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成，瘤细胞呈规则的圆形，胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色，细胞边界清晰，PAS 染色更为明显，核圆形，位于细胞中央，肿瘤的间质呈透明样或黏液样；

（2）球血管瘤（ glomangioma）：占 20%，界限不清，瘤内血管多为扩张的海绵状血管，血管周围的球细胞簇少而菲薄，血管腔内可有血栓或静脉石形成；

（3）球血管肌瘤（glomangiomyoma）：所占比例＜10%，除规则圆形的球细胞之外，瘤内还含有平滑肌束，球细胞与平滑肌细胞相互之间有过渡现象。

嗜酸性血管球瘤；

上皮样血管球瘤；

共质体性或奇异性血管球瘤；球周细胞瘤

5、血管球瘤的组织学分类与肿瘤的生物学行为无关

Fig. 3. Pathologic findings of resected specimen. (A) A photograph of gross specimen obtained after wedge resection demonstrated a 2.4 cm subepithelial tumor (arrows) located in the 4th proper muscle layer of the stomach (PM). (B) A microphotograph showed

solid sheets of round, uniform glomus cells surrounding

capillaries of varying shape (H&E, ×100). (C) Immunohistochemical staining for synaptophysin was strong positive for glomus tumor.

Se Hyung Kim，Gastric Glomus Tumor Showing Hepatic Hemangioma-like Enhancement Pattern on CT，Korean J Gastroenterol Vol. 57 No. 2, 134-137，DOI: 10.4166/kjg.2011.57.2.134

GGT CT 表现

1、好发于胃窦部，其次是胃体部，未见发生于贲门和胃底

2、肿瘤单发多见，多发者罕见

3、肿瘤多呈圆形或卵圆形，部分形态不规则呈分叶状

4、肿瘤体积偏小，绝大部分＜4 cm

5、肿瘤生长方式分为腔内生长、腔外生长和混合生长，以腔内生长多见

6、NECT：与胃壁肌肉组织密度相仿的实性肿瘤，少见囊变、坏死、出血，偶可见微小点状钙化

7、CECT：动脉期肿瘤呈边缘明显强化或显著均匀强化，门静脉期肿瘤持续均匀强化或稍减低，延迟期扫描肿瘤与肝脏等密度

8、增强后肿瘤生长部位的胃黏膜光整，强化程度同周围胃黏膜一致，很少出现黏膜溃疡，当瘤体较大时表面出现溃疡

病例展示：

胃窦部，单发，边界清晰，形态卵圆形，粘膜下，密度均匀

Figure 2: Computed tomography findings. Abdominal computed tomography revealed a well demarcated, ovoid mass at the antrum on (a)unenhanced, (b) arterial phase, and (c) delayed phase scans.

Yoshinori Handa，Gastric Glomus Tumor: A Rare Cause of Upper Gastrointestinal Bleeding.Case Reports in Surgery Volume 2015, Article ID 193684, 4 pages

细小点状钙化

患者男，66 岁。腹痛伴呃逆 3 个月。

a：CT 平扫示胃体小弯侧见一不规则形软组织肿块，边缘有欠分叶，内见细小点状钙化影（箭头示）；

b：增强后动脉期明显边缘性强化；

c：静脉期呈均匀性强化，强化范围及幅度进一步扩大；

d：镜下见肿瘤细胞形态一致，围绕血管生长或成片排列，细胞小多边形，细胞质透亮，核圆形、卵圆形，大小一致，无明显异型（HE 染色，×200）

王健，胃血管球瘤的 CT 特征，浙江医学 2017 年第 39 卷第 1922 期

GGT MRI 表现

Fig. 3 – Axial magnetic resonance images. (a) T2-weighted image showing a well-circumscribed, submucosal, nodular gastric hyperintense mass, located in the antrum; (b) and (c) T1 post-gadolinium fat saturation images at 20 seconds and 5 minutes respectively, showing arterial enhancement, with a progressive pattern, more homogeneous in the delayed phase

Inês Vieites Branco,MD.Rare mesenchymal antral gastric tumors: Case reports of glomus tumor and plexiform fibromyxoma.Radiology Case Reports 1 5 (2020) 71–76

鉴别诊断

1、胃息肉