高尚病例：MRI 诊断肩部弹力纤维瘤一例

病史摘要

男，48 岁，发现左侧肩部包块 2 月余；否认高血压、糖尿病史。

MR 图像

MR 平扫+增强：左肩关节盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二头肌短头、胸大肌内见大小约 7.2 cmX4.1 cmX4.5 cm 的团块状稍长 T1 稍短 T2 信号，压脂像上呈稍低信号，边缘欠清晰，邻近骨质未见明显破坏征象，注入 GD-DTPA 后强化扫描示：关节盂前方病灶呈中度强化，边缘欠清晰。

诊断

左肩关节盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二头肌短头、胸大肌内占位，符合纤维瘤表现；喙突下肌肉软组织水肿。

弹力纤维瘤

临床特征、发病机制及其组织病理学表现

弹力纤维瘤是一种少见的良性纤维结缔组织软组织肿瘤样增生性病变，好发于肩胛骨和胸壁之间或肩胛骨下方，位于背阔肌、前锯肌及菱形肌的深面，常覆盖第６～８肋区域胸壁，多与肋骨骨膜及肋间韧带粘连。该病也可发生于其他部位，如三角肌区、尺骨鹰嘴下、大转子和足、小肠、结肠、乳腺、坐骨结节、心脏、胃肠等。

多见于中老年女性，男女比例 1:8，可双侧或单侧发病，双侧多见。患者多长期从事体力劳动。绝大多数患者临床症状轻微，常偶然发现背部肿物，质韧，活动度小，无疼痛及活动受限等症状，仅少数患者会有疼痛、感觉减退、运动时肩胛骨出现撞击声甚至骨折等症状。

弹力纤维瘤是一种由胸壁和肩胛骨的机械性摩擦所致的反应性增生，但也有人认为是胶原纤维变性、弹力纤维自身的退行性变或原始弹力纤维的异常重组所致。有细胞遗传学分析研究发现患者的染色体克隆异常，表明弹力纤维瘤可能为肿瘤源性而不是反应性过程。

从组织结构上看，弹力纤维瘤以异常弹性纤维聚集为特点。镜下表现为正常成束的胶原纤维与异常聚集的嗜酸性粗大弹力纤维及 散在其中的成纤维细胞紧密排列；红染粗大的弹力纤维，分布不均，长短不一，走行多与胶原纤维一致，可呈「波浪状」、「锯齿状」、「串珠状」及球形，是 本病特征性的镜下表现；在纤维组织背景上可见条状及球形脂肪组织，亦可见梭形及星形间质细胞及血管。

影像学表现

MRI 具有较高的组织分辨力，能分辨病变内的纤维组织及脂肪成分。MRI 还可以多平面成像，能够准确判断病变的位置及范围。弹力纤维瘤在 MRI 图像上主要表现为肩胛下角内侧椭圆形软组织肿块，位于前锯肌、背阔肌及菱形肌深面，常覆盖第 6～８肋区域胸壁，多与肋骨骨膜及肋间韧带粘连分界不清，肿块周围肌肉呈弧形受压外移，两者间有或无脂肪间隙。

邻近组织无受侵征象。该病变的影像学表现与其组织病理学特征密切相关，病变内纤维成分在 T1WI、T2WI 上呈低或中等信号，脂肪成分在 T1WI、T2WI 上 均呈高信号，脂肪抑制序列上高信号消失。在轴位图像上线状或曲线状的纤维组织与条状或球形的脂肪组织交替排列，大致平行于胸壁。

诊断及鉴别诊断 

MRI 对弹力纤维瘤的诊断价值是肯定的，它能清晰呈现病变的典型位置及病变内纤维组织与脂肪组织交替排列的结构特点，再结合临床表现，一般能作出准确诊断。

若病变表现不典型，如肿块内部出血、无或少有脂肪组织及边缘明显不规则等，需与硬纤维瘤、神经纤维瘤、纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤进行鉴别，上述这些病变都因富含纤维组织 而 在 T1WI、T2WI 上呈低信号，一般没有在 T1WI、T2WI 呈高信号的脂肪组织。另外，弹力纤维瘤含有大量脂肪组织时还需与在 T1WI 上表现为高信号的脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤及血管瘤鉴别，所有这些病变在 T2WI 上都无典型的等或低信号，也无典型的条纹状脂肪间隔。

韧带样型纤维瘤病

属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源病变，呈侵袭性生长，腹部外韧带样型纤维瘤病常累及颈、肩、四肢等骨肌系统，可发生于肩胛区，CT 平扫亦表现为骨骼肌样密度影，但往往形态不规则，浸润生长或呈结节状，局部边界不清，可直接侵犯肌肉和邻近骨质，增强后病变强化明显。       

纤维肉瘤 (fibrosarcoma)

是一种起源于成纤维细胞软组织恶性肿瘤，多见于 30～50 岁，好发于大腿及膝部。肉瘤多数位置浅表，质地较硬，边界清楚。临床主要表现为单发性肿块和患处疼痛，病变晚期可伴有皮肤溃烂和骨骼破坏。病灶 MRI 多表现为 T1WI 上呈等信号，T2WI 上呈高信号，病灶信号不均匀，注射 Gd-DTPA 增强后，肿块可显著不均匀强化。

脂肪瘤

是由成熟脂肪细胞所构成的一种常见表浅良性肿瘤。多见于中年人 (50～60 岁)，可发生于任何部位，表现为单个和多个皮下局限性肿块，还可见于 Gardner 综合征的部分表现。

肿物生长缓慢，极少恶变。体积较大时需要手术治疗。病因不明。病灶 MRI 表现为 T1WI 呈高信号，T2WI 上呈高信号，信号均匀，在脂肪抑制序列脂肪瘤呈低信号，增强后无强化，部分病灶内纤维分隔 T1WI 和 T2WI 均呈条索状较低信号。

血管瘤

是由分化成熟的血管被覆单层血管内皮细胞所构成的良性肿瘤或血管畸形。好发于头面、四肢、躯干等部位，肢体受累较常见。病变 MRI 表现为肿块信号不均，一般无明显占位效应，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，肿块内可见流空信号。

小结

1、好发于中老年女性，男女比例为 1:8，双侧多见 (单侧亦可见)，发病年龄 55～70 岁;

2、病变多位于肩胛下角旁前锯肌、背阔肌、菱形肌、肩胛下肌及依附于胸壁;

3、纤维成分为主，与邻近骨骼肌密度/信号相似或稍低;注射 Gd-DTPA 后，病灶强化不明显。