高尚病例：PET/CT 诊断脐尿管癌一例

高尚医学影像诊断中心

2022-09-23 16:49:33

病史摘要

患者：覃 XX，男，76 岁，腹胀 2 月余，血尿 1 周，近期体重减轻 7 斤左右。外院 CT 提示：腹腔大量积液，腹膜广泛结节状增厚肿胀，呈「冻饼」状改变，考虑肿瘤性病变腹腔种植转移可能？膀胱前上壁区占位肿块，膀胱肿瘤或脐尿管肿瘤可能。

肿瘤标志物：

穿刺病理结果：

为明确诊断及查看全身情况，患者到我中心行全身 PET/CT 检查。

检查所见

PET 全身 MIP 图：

PET/CT 融合图：膀胱前上方混杂密度团状影，其内密度不均，见多发斑点状及条状钙化影，放射性摄取轻度不均匀增高，SUV 最大值 1.3。

PET/CT 融合图：腹腔网膜系膜及腹膜不均匀增厚，见多发结节状及饼状放射性摄取增高，SUV 最大值 6.1；腹-盆腔内见大量液体密度影，放射性摄取轻度增高，SUV 最大值 1.3。

PET/CT 延迟显像融合图：放射性摄取持续增高，SUV 最大值 2.2

PET/CT 诊断：

1、膀胱前上方混杂密度团块影（约 5.2 cm×4.4 cm×5.5 cm），双期扫描 FDG 代谢轻度不均匀增高，多考虑恶性病变（脐尿管 Ca 可能）。

2 、腹腔网膜系膜及腹膜明显不均匀增厚，FDG 代谢增高，考虑多为恶性病变（种植转移）；肝门区、肝-胃间隙、肝-右肾间隙及肠系膜内多发结节状 FDG 代谢增高，提示转移性病变；盆腔内淋巴结（直径介于 0.5 cm-1.6 cm），部分 FDG 代谢轻度增高，考虑转移性病变；腹-盆腔内大量积液，FDG 代谢轻度增高，考虑恶性腹水。

脐尿管癌

脐尿管是胚胎时期尿囊管退化形成的一条连接脐与膀胱的纤维条索，走行在腹横筋膜和腹膜之间的 Retzius 间隙内，出生前因萎缩、闭锁、纤维化而形成脐中韧带。脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤，1931 年由 Begg 首次报道，占所有膀胱肿瘤的 0.1%～0.7%，占原发膀胱腺癌的 20%～39%。该病多发于男性，发病年龄 50～60 岁。由于脐尿管癌部位特殊，给早期诊治带来一定困难，极易造成漏诊、误诊，从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。

发病基础：脐尿管为胎儿早期主要分泌器官，位于膀胱顶部和脐之间，胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索；脐尿管长 5～6 cm，分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管，发病机制尚不清楚。

临床表现：

约 80% 患者的常见临床表现为肉眼或显微镜下血尿，这意味着肿瘤已经越过粘膜肌层并侵入尿路上皮表面。其他不常见的症状包括细菌尿、黏液尿、疼痛、腹部肿块和脐部感染。据报道，按最大径评估，肿瘤大小的中位数为 3.0-6.3 cm。不幸的是，由于韧带位于膀胱外，初期无明显不适症状，许多患者出现局部症状已属晚期疾病。

例如，在 Wright 等学者的 151 例脐尿管腺癌和 1374 例非脐尿管腺癌的膀胱患者中，只有 20% 的患者表现为局限性疾病，13 例肿瘤可向附近器官延伸，转移主要发生在盆腔淋巴结、腹膜后淋巴结、肺和骨骼。关于转移部位的频率没有精确的统计数据，然而，在 Ashley 等学者对 66 名患者进行的一系列研究中，39 名患者在疾病发展的某个阶段发生全身转移（诊断时 13 名患者，随访期间 26 名患者）。肝脏、肺和骨骼是最常见的转移部位。

诊断方法：

用于确定诊断的不同方法学包括细胞学、影像学和膀胱镜检查。膀胱镜检查对于病变侵及膀胱粘膜患者约 80% 识别可见的病灶，而尿液细胞学检查的阳性率仅为 38%。由于肿瘤位于膀胱外，尿液细胞学检查为阴性比较高，对于较早病变尚未侵及膀胱粘膜患者膀胱镜检查也常为阴性。

CT 为诊断提供了强有力的支持信息。在 CT 扫描中，脐尿管癌可能表现为实性、囊性或两者结合。60% 的病例可见低密度成分，反映黏液含量。此外，50%-70% 的病例中会出现肿瘤内钙化，可能是点状、条状、曲线状或伴周边钙化。因此，膀胱穹窿上的中线肿块，无论是实性还是囊性，尤其是伴有小钙化的肿块，对脐尿管癌即使没有足够的诊断特异性，也是高度可疑的。

MRI 显示肿瘤不均匀，T2 加权图像显示高信号。MRI 具有多平面成像的优势，在确定邻近器官（如膀胱）的受累方面可能比 CT 更有用。总之，CT 和 MRI 可用于临床评估，以明确前者的诊断，并评估后者的局部区域扩展。

18F-FDG PET/CT 显像病灶实性部分多呈异常 FDG 高摄取有助于定性诊断，特别是远处转移性病变绝大多数均为高代谢，但 18F-FDG 显像对膀胱小病灶的显示有一定局限性：18F-FDG 从泌尿系统排泄，导致膀胱中的尿液具有较高的放射性，会掩盖膀胱壁病灶的显示。常规显像在多次排尿后膀胱处于排空状态，膀胱壁收缩较厚，不利于对病变的显示，工作中常利尿联合水化后的 18F-FDG PET/CT 延迟显像不仅能够提高对膀胱病灶的诊断灵敏度和准确性，更有利于病变性质判断。方法是一般 2～3 h 后行延迟显像，显像前嘱患者大量饮水先排尿后憋尿，排除膀胱内较高浓度显像剂后再憋尿，再使膀胱处于充盈状态；对于大量饮水有困难的患者，可适当延长其延迟显像时间。

最后，40%-60% 的患者的 CEA、CA-125、CA 19-9 等生物标志物可能升高；然而，它们没有特异性，在其他来源的癌症中也可以升高。这些标记物的反应通常与放射反应相关。

鉴别诊断：

（1）膀胱癌： 好发于膀胱三角区及侧后壁，多宽基底与膀胱壁相连，突入腔内生长；多为实性肿块，增强扫描明显强化，早期及延迟 PET/CT 显像多呈 FDG 异常高摄取。

（2）转移性腺癌： 多来源于肠癌、前列腺癌，患者一般有恶性肿瘤史，18F-FDG PET/CT 检查可较灵敏地发现其他部位恶性肿瘤。

（3）感染性病变 (如结核、脓肿)： 病灶周围脂肪间隙内多出现斑片、絮状及纤维条索影，并呈明显渗出性改变，且患者多具有一些相关临床症状。

（4）还应与残余脐尿管异常 (如瘘、憩室)、脐尿管良性肿瘤 (如腺瘤、囊腺瘤、纤维瘤)、膀胱嗜铬细胞瘤等进行鉴别；如为女性患者还应与子宫内膜异位症鉴别。

参考文献：

[1] Management of urachal cancer: A consensus statement by the Canadian Urological Association and Genitourinary Medical Oncologists of Canada Can Urol Assoc J.2020;14(3):E57-64.

[2] 李崇佼, 田月丽, 沈美娟, 等. 脐尿管癌 18F-FDG PET/CT 显像一例 [J] . 中华核医学与分子影像杂志, 2019, 39(5) : 292-294.

[3] 王慧春，陈晓红，崔兰兰，等.18F-FDG PET/CT 利尿延迟显像对膀胱肿瘤的诊断价值 [J]．中华核医学与分子影像杂志，2015, 35(1): 10-13.

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