病史摘要
患者，女 61 岁。2 月前无明显诱因出现腹泻，呈黄色稀便，与便秘交替出现。无发热、腹痛腹胀、恶性呕吐。近期 1 周上述症状加重，同时伴有食纳减退，全身乏力不适。肿瘤指标：CEA：22.0ng/ml。血常规：无异常。
PET/CT 图像
PET/CT-MR 图像
PET/CT-MR 多模态检查所见
回盲部阑尾区类圆形囊性低密度病变，MR 呈长 T1 长 T2 信号，其内可见分隔，增强扫描病灶边缘及分隔呈线样强化，囊性部分未见强化，PET 囊壁呈放射性摄取轻度异常增高，SUV 最大值约 0.7。
PET/CT-MR 多模态检查结论
回盲部阑尾区类圆形囊性低密度病变，MR 呈异常信号伴分隔，增强扫描囊壁及分隔强化，PET 囊壁呈 FDG 代谢轻度异常增高，多考虑为阑尾来源肿瘤，粘液性囊腺癌可能性大。
病理结果
讨论
阑尾原发肿瘤发病率极低，不到胃肠道肿瘤的 1%，其中黏液性肿瘤约 0.2%-0.3%，缺乏特异性临床表现，易误诊为炎症，以往术前极少确诊。阑尾黏液性肿瘤属于上皮来源肿瘤Ｉ型，不同于肠型腺癌。以往分为良性的囊腺瘤及恶性的囊腺癌；2010 年 WHO 增加了阑尾低级别黏液性肿瘤，属难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤类别。与胃肠道其他肿瘤不同，阑尾黏液囊性肿瘤很少经血行和淋巴转移，高级别黏液性囊腺癌易穿破浆膜形成腹膜假性黏液瘤及腹腔种植，少数可直接穿孔形成窦道，经窦道侵犯其他脏器。
影像学表现
阑尾黏液性肿瘤的ＣＴ表现：
恶性表现：ＣＴ表现为右髂窝长茄子形囊性占位，囊壁厚薄不均，内壁不光整，可见壁结节；腔内或囊壁可见颗粒状或弧形钙化；囊内液体密度较高，不均匀；病灶境界不清，邻近可有渗出，脂肪间隙密度可增高。瘤灶穿孔时，瘤灶缩小，周围常见高密度黏液样物质；瘤灶破裂时，可见实质成分漂浮在高密度的腹腔假黏液瘤或腹水中；种植转移者腹膜、肠系膜、膈肌、腹壁、卵巢等可见结节状突起，肝、脾边缘呈扇贝样改变，转移灶内可见沙粒样钙化。ＣＴ增强动脉期肿瘤根蒂或囊壁结节样强化，偶可见细小肿瘤滋养动脉，囊壁可轻度均匀强化；静脉期囊壁持续强化，囊内开始出现条絮状、分隔样强化。腹腔转移结节可不同程度强化。
良性表现：ＣＴ平扫多表现为回盲部球形或类圆形囊性占位，囊壁均匀菲薄，内壁较光整，囊壁可见弧形钙化灶，囊液密度较均匀，瘤灶境界清，少数病例周围可有少许渗出。ＣＴ增强后囊壁均匀强化，囊液无明显强化。
阑尾黏液性肿瘤的 MRI 的优势及不足：
MRI 有多种序列及多种扫描方式，组织分辨力高，对于肿瘤实质成分如根蒂、壁结节、囊壁及囊液均匀性的分辨更加清晰，对囊壁的完整性及肿瘤境界判断更客观。MRI 对于钙化的显示不敏感，较大的钙化可显示为无信号缺损，较小的钙化或附壁蛋壳样钙化往往无法显示。
鉴别诊断
1、阑尾炎性病变鉴别要点：单纯阑尾炎阑尾增粗形态存在，黏液较少，密度较低，根部可有肠石，但囊内及囊壁不会有钙化。脓肿临床表现为高热、白细胞明显增高等症状；阑尾壁水肿增厚明显，无壁结节，增强后明显环形强化，周围渗出明显。结核等炎性病变可以伴腹水，腹水密度较低，无分隔条絮样强化，无腹腔种植转移，结核冷脓肿多无钙化，与阑尾不相连。结核慢性期钙化明显，伴有淋巴结钙化、肿大及干酪样坏死；阑尾黏液性肿瘤不累及淋巴结，发现淋巴结异常支持结核或其他肿瘤。
2、右侧附件来源囊性肿瘤：肿瘤特别大或破裂时对于来源的判断有时候比较困难，需要仔细观察肿瘤实质性成分与回盲部及子宫附件的关系，必要时可进行三维重建，正常形态的阑尾或右侧卵巢存在，对于疾病的排除有重要的价值。
3、阑尾黏液囊肿：是指阑尾出口梗阻，导致阑尾腔扩张并黏液聚集所形成的囊性占位病变，一般阑尾根部可见粪石、嵌顿而非肿瘤性软组织，病变较小，一般直径＜2 cm，囊壁均匀较薄光滑，一般不超过 3 mm，内无分隔，无壁结节，特殊染色 PAS（-）。
4、阑尾其他肿瘤：阑尾黏液性肿瘤主要为囊性，实性成分少，主要位于根蒂或囊壁；阑尾其他肿瘤多以实性为主，发生坏死囊变时，可表现为囊实性，但肿瘤实性成分比例高，且囊壁厚，囊内壁更不光整，周围可有肿大淋巴结。
5、系膜囊肿或前肠囊肿。为圆形或椭圆形等囊性包块，无明显根蒂，与系膜或肠管关系可较密切，囊壁均匀光整，囊液密度较低，结合钙化位置形态及增强后强化特点不难鉴别。
PET/CT-MR 多模态优势
阑尾黏液性肿瘤分为良性的囊腺瘤、恶性的高级别黏液腺癌、低度恶性的低级别黏液性肿瘤，发病率低，确诊困难。对于阑尾黏液性肿瘤，临床强调早期诊断、早期手术，预防术前及术中肿瘤的破裂种植是提高患者生存率的关键。对反复发作的阑尾炎表现伴肿瘤标记物增高的患者，尤其中老年女性，建议术前行 CT 或 MRI 影像检查，为阑尾炎或阑尾黏液性肿瘤的安全手术提供重要依据。
PET 对大多数肿瘤的良恶性鉴别诊断有重要的意义，对于阑尾黏液性肿瘤的良恶性的判断也有比较大的帮助。PET/CT-MR 多模态显像技术是将肿瘤的两种解剖学信息和多种功能信息进行完美图像融合、空间配准，实现了三维方向上各种图像完全一一对应关系，清楚的展示肿瘤的细节、特征，实现优势互补，有利于提高影像医师的精准诊断水平，尤其对诊断或鉴别诊断困难的阑尾黏液性肿瘤，建议有条件的单位开展这项技术，一站式、精准化解决诊断问题。
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