凶险还罕见！南方医科大学顺德医院多学科合作成功救治一名急性早幼粒细胞白血病合并急性肺栓塞青年

26 岁的小郭正值青春年华，近期却出现的突然的身体不适，感到咳嗽、胸痛、气促，外院诊断为急性肺栓塞，随即转入我院重症医学科，启动肺栓塞救治抗凝等治疗，治疗过程中出现血小板及纤维蛋白原进行性下降，重症医学科江倩华主任立即联系血液及淋巴瘤科杨辉主任，组成两科医生的救治团队。

危急：凶险白血病合并肺栓塞

经骨髓细胞形态学及 PML/RARA 基因等检查诊断急性早幼粒细胞白血病。这种白血病又被称为 M3 型白血病，是一种起病凶险且致死率高的疾病，发病初期多继发弥漫性血管内凝血，致重要脏器出血，并成为早期死亡的主要原因。但尽管凶险，M3 型白血病也是目前唯一有机会治愈的一种急性白血病；而急性肺栓塞也是常见的三大致死性心血管疾病之一，肿瘤是急性肺栓塞相关死亡率最强的独立危险因素，由此可见，肿瘤合并肺栓塞其危险度更高，预后更差，若不及时有效处理，可能导致患者死亡。

此时小郭一面是全身皮肤多发瘀斑瘀点，一面是血液高凝导致肺栓塞进展。管床护士回忆，当时小郭抽血后抗凝试管内的血液马上凝固，但抽血穿刺口周围又是大片状瘀斑。无论是急性白血病出血还是肺栓塞，两者治疗原则既相互矛盾，又都会导致小郭有死亡的风险。这给治疗带来了一个难题：我们要在治疗小郭的高危出血倾向的 M3 白血病的同时，又要使用抗凝剂治疗急性肺栓塞。

协作：两个专科解拆治疗「难题」

确诊后，血液及淋巴瘤科团队第一时间给小郭用上了治疗 M3 白血病的特效药维 A 酸，在补充凝血因子和血小板防治出血的同时给予减低剂量低分子肝素抗凝控制急性肺栓塞。第二天复查血常规，发现小郭白细胞数翻倍，且当天夜间小郭出现呼吸困难、血氧饱和度下降，重症医学科迅速为小郭启用了无创呼吸机支持。

随即，两科医生「抽丝剥茧」地针对气促原因开展讨论分析：白血病细胞诱导分化、快速增殖所致的维 A 酸综合征？或是因抗凝剂量不足、输注凝血物质、抗纤溶等因素导致急性肺栓塞进展？肺部感染加重？经过探讨，考虑维 A 酸综合征，立即给予地塞米松治疗，患者气促逐渐好转，血氧饱和度升高，并给予高级别抗感染治疗保驾护航。白血病方面加用化疗联合维 A 酸诱导分化。

在南方医科大学顺德医院血液及淋巴瘤科、重症医学科的密切合作与全力救治，小郭病情转危为安，呼吸及血液各项指标稳定，逐渐撤下呼吸机、无新发皮肤瘀斑，转至血液及淋巴瘤科普通病房进一步治疗。

波折：新发脾脏梗死，凝血 MDT 团队及时干预

然而，平稳的病情表面下有着新的「蹊跷」，随着凝血机制的纠正和诱导化疗后血常规的恢复，患者病情平稳，但复查肺动脉 CTA 时发现肺动脉栓塞较前吸收的同时，又见新出现脾脏梗死。此时，血液及淋巴瘤科立即启动出凝血 MDT 团队，专家们根据患者情况分析认为，白血病为小郭出现急性肺栓塞的主要原因，而感染、卧床及医源性因素均为此时加重高凝状态，考虑先患者急性白血病病情已趋向稳定，一致决定加大低分子肝素抗凝剂量至标准剂量。15 天后再次复查肺动脉 CTA 提示肺动脉栓塞及脾脏梗死均较前吸收好转。在血液及淋巴瘤科、重症医学科、出凝血 MDT 团队密切交流与配合下，小郭病情好转并于近日顺利出院。

血液及淋巴瘤科学科带头人白海教授表示，急性早幼粒细胞白血病（M3）本是白血病中预后最好的一个类型，长期存活率可达 90% 以上。但它也是初发白血病早期死亡率最高、最凶险的类型，患者常合并严重 DIC（弥散性血管内凝血）、死于出血。

而初发白血病合并急性肺栓塞的病例，目前在国内外仅有少数报道，需要治疗团队不仅对初治急性早幼粒细胞白血病在治疗各阶段出现的并发症有准确的预判、预防和处理经验，还要考验对出凝血机制掌握以及多学科间支持协作诊治的能力。该患者的成功救治，充分体现我院急性白血病的诊治又上了一个新的台阶，也再一次展示了我院多学科协作的综合实力。

为促进南方医科大学顺德医院血液及淋巴瘤学科进一步发展，医院引进原兰州军区总医院血液科主任、全军血液病中心主任、全军血液病专业委员副主任委员、甘肃省血液学会主任委员白海教授担任血液及淋巴瘤科「学科带头人」。

从医近 40 年，在造血干细胞移植和白血病、淋巴瘤、贫血等疾病诊治方面有很高造诣。是第四军医大学和兰州大学教授、硕士研究生导师，全军中心主任，全军专业委员会副主任委员，甘肃省医学会血液学分会主任委员，兰州军区普通内科专业委员会主任委员，甘肃省第一层次领军人才，兰州军区「3231 科技英才工程」领军人才。

白海教授完成国家自然科学基金及军队、甘肃省基金课题多项。在「异体和自体造血干细胞移植治疗白血病和淋巴瘤」、「白血病临床治疗研究」、「间充质干细胞技术和应用」「骨髓干细胞研究」等方面取得了显著成绩，著有《骨髓坏死研究进展》、《毛细胞白血病临床特征及相关实验室诊断分析》等论文。先后获得国家科技进步三等奖一项，甘肃省科技进步二等奖五项，甘肃医学科技二等奖三项，军队和省级科技进步三等奖十余项。

相信在不久的将来，在学科带头人白海教授的带领下，将助推学科发展到达新高度，我院血液及淋巴瘤科团队也将造福更多的血液病患者。