发布于:2022-08-26
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云泰案例 | 罕见自身免疫性脑炎——抗 GQ1b 抗体相关脑炎

脑炎是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病,年发病率为(5-8)人/10 万人。主要临床特点为发热、抽搐、不同程度的意识障碍、重则昏迷甚至死亡,在世界范围内均具有较高的致死率及致残率。按基本病因,脑炎主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类,其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AIE)占全部临床拟诊脑炎患者的 20% 左右。自身免疫性脑炎任何年龄均可发病,无明显性别差异,急性或亚急性起病,可有复发,部分患者有前驱症状,如抗 NMDAR 脑炎常有发热、头痛等症状,或发生于单纯疱疹病毒性脑炎之后。

云泰案例

2022 年 4 月下旬,冯玉(化名)发烧了一周,最高烧到 39 度多,查核酸正常,以为是普通感冒,没在意,仍然坚持上班,只是有些情绪变化、沮丧抑郁。

第二天清晨,意外发生,冯玉剧烈抽搐,怎么都叫不醒,男朋友打 120 把她送到附近医院急诊,医生判断情况严重,直接送进 ICU(重症监护室),还下了病危通知书。

在 ICU 住了二十多天,做各种各样的检查,始终没找到病因,此时的冯玉意识障碍(昏迷)、呼吸衰竭、癫痫持续状态(大发作与小发作并存,持续抽搐),还伴有肺部感染、尿路感染、电解质紊乱、贫血等多系统并发症。5 月 25 日在深圳大学总医院 ICU 医护的陪同下昏迷中的冯玉来到云泰进行 PET/CT 检查。

18F-FDG PET/CT 检查图像

云泰案例 |  罕见自身免疫性脑炎——抗 GQ1b 抗体相关脑炎
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PET/CT 检查结果

PET/CT 所见:

PET 于双侧顶、枕、颞叶边缘区可见条片状放射性异常浓聚影,以双侧颞叶区为著,SUVmax 为 12.6,CT 于相应部位未见明显密度异常改变;CT 见余各层面脑实质密度均匀,未见异常密度影,脑室及脑池未见增宽及受压改变,脑沟、脑裂显示清晰,未见增宽改变,大脑中线结构居中,PET 于相应部位未见局限性放射性异常浓聚 影或稀疏缺损影。

PET/CT 诊断:

双侧顶、枕、颞叶边缘区条片状代谢明显增高灶,CT 未见明显密度改变,多数位于脑膜,结合临床病史,考虑为自身免疫性脑炎可能性大,但不能排除颅内原发性淋巴瘤,建议针对高代谢病灶活检以明确诊断。

抗 GQ1b 抗体相关脑炎

核医学科郭晓君主任为冯玉做了全身 PET/CT 扫描,发现了脑部多部位(皮层、边缘叶、脑干、丘脑)代谢异常,精准找到了颅内脑膜病变位置。临床医生结合临床表现及影像特点,完善相关自身抗体及复查颅脑脊髓影像,制定免疫治疗方案,最终冯玉被确诊为「抗 GQ1b 抗体相关脑炎」。

「抗 GQ1b 抗体相关脑炎」是由空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌等微生物感染,诱导产生的抗 GQ1b 抗体与动眼神经、滑车神经、外展神经、肢体的肌梭和脑干的 GQ1b 抗原结合,可同时累及中枢和周围神经系统的自身免疫性疾病。该类疾病发病年龄不限,患者临床表现多种多样,数患者出现近记忆力减退、精神行为异常、意识水平下降、癫痫和局灶性神经功能缺损。各分型之间临床表现也经常存在重叠,诊断存在非常大的难度。

经过为期 2 个多月的治疗,目前冯玉已经痊愈出院,并于近日再次来到我中心进行复查。

18F-FDG PET/CT 复诊图像

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18F-FDG PET/CT 复诊结果

PET/CT 所见:

自身免疫性脑炎治疗后,前次(2022-05-25)PET/CT 所见双侧顶、枕、颞叶边 缘区条片状放射性异常浓聚影,此次显像相应部位未见明显放射性异常浓聚影,CT 于相应部位未见明显密度异常改变;CT 见各层面脑实质密度均匀,未见异常密度影,脑室及脑池未见增宽及受压改变,脑沟、脑裂显示清晰,未见增宽改变,大脑中线结构居中,PET 于相应部位未见局限性放射性异常浓聚影或稀疏缺损影。

PET/CT 诊断:

自身免疫性脑炎治疗后,上次(2022-05-25)PET/CT 所见的双侧顶、枕、颞叶边缘区条片状代谢增高灶,此次显像病灶消失,全颅脑代谢未见异常,考虑自身免疫性脑炎治疗后好转。

影像学检查对自身免疫性脑炎的作用

脑 MRI(含增强扫描)、胸 CT、盆腔 CT、磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)及正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)检查是自身免疫性脑炎非常重要的辅助检查。这些检查除了脑炎本身检查,还包括了对潜在肿瘤的筛查。

同时也建议对所有自身免疫性脑炎患者在发病早期均进行肿瘤筛查。如果病初肿瘤筛查为阴性的,但患者有典型合并肿瘤抗体(如抗 CASPR2-IgG、抗 AMPAR2-IgG、抗 GABABR-IgG 及女性患者抗 NMDAR-IgG),则应在 3-6 个月后重复筛查,随后每 6 个月筛查 1 次,持续 4 年。

与其他影像检查手段不同,PET/CT 是以人体分子代谢的原理进行检查,对代谢异常的疾病非常敏感,它在检查癫痫、阿尔茨海默症、帕金森、边缘性脑病、自身免疫性脑炎等神经系统检测方面极具精准性。我中心也将进一步提升 PET/CT 在颅脑检查方面的技术,应用于更多的领域,让更多脑病患者得到早期及时的治疗。

云泰案例 |  罕见自身免疫性脑炎——抗 GQ1b 抗体相关脑炎

PET/CT 在疾病中的应用

肿瘤疾病: 利用 PET/CT 可以发现早期肿瘤,寻找原发和转移灶,鉴别有无肿瘤复发,对肿瘤进行分期和再分期,指导确定肿瘤治疗方案及评价疗效。

中枢神经系统疾病: PET/CT 能准确定位癫痫灶,以便采用 χ 刀或 γ 刀精准治疗;它也是诊断抑郁症、老年性痴呆、帕金森病等疾病的独特检查方法。 

脑血管疾病: 短暂性缺血发作(TIA)与脑梗死的早期定位、疗效评价和预后判断。

心血管疾病:18F-FDG PET/CT 在感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、心脏结节病、急性心肌梗死和血管炎等疾病的诊断、治疗决策制定和预后评估等方面具有独特的价值。 

感染与炎症临床应用:《FDG PET/CT 感染与炎症的诊断应用》指南推荐 10 种疾病可行 PET-CT 检查。

1、结节病

2、外周骨髓炎 (非术后、非糖尿病足)

3、怀疑脊柱感染 (脊柱炎或椎体骨髓炎,非术后);不明原因发热 (FUO) 的评估,包括符合 Durack 标准或 street 标准的 FUO、术后发热和复发性脓毒症。

4、免疫缺陷 (诱导和获得性) 相关的 FUO、中性粒细胞减少症发热以及单纯急性炎症标志物 (CRP 和 ESR) 的持续升高。

5、转移性感染和菌血症高危患者的评估

6、医疗植入体相关感染的检出(如关节假体置换术后、心脏起搏器植入术后、人工血管植入术后)

7、多囊性疾病中可能存在的肝囊胂和肾囊肿感染

8、艾滋病相关机会性感染、肿瘤和 Castleman 病

9、肺结核病变活动性评佑

10、多种风湿免疫病的鉴别诊断及病变活动性评估(如 RA、成人 still 病、系统性血管炎、1SLE、风湿性多肌痛、复发性多软骨炎等)

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