高尚病例：PET/CT-MR 多模态显像：嗜铬细胞瘤 1 例

病史摘要

L 先生，42 岁，双手及小腿间断性抽搐数年，腹部肌肉抖动数天。L 先生表示浑身不适，严重影响其正常生活，担心自己罹患肿瘤性疾病，主动联系我中心要求 PET/CT 检查。

我中心医师通过问诊了解到：L 先生确诊高血压 3 年，在多种药物控制下血压仍高达 150/100 mmHg；L 先生还频繁发作心律失常（阵发性室上性心动过速），数次动态心电图检查阴性，又做过冠脉造影，提示冠状动脉左前降支近段约 20-30% 狭窄，临床拟诊急性冠脉综合征。L 先生表示近期频繁发作过阵发性室上性心动过速，加之手脚抽搐，现在肚子上的肌肉还抖动，很痛苦，会不会是什么奇怪的肿瘤导致的呢？

PET/CT 检查

PET/CT 显像：

PET/CT 示：右侧肾上腺软组织肿块，密度尚均，边界清楚，代谢异常增高。

我中心医生结合 PET/CT 影像学表现和 L 先生的临床表现，想到了一个疾病。为给 L 先生明确诊断，并尽量减少其辐射剂量，建议 L 先生再行磁共振检查，重点观察肾上腺肿块的信号特点和强化情况。然后在 PET/CT 基础上，运用本中心西门子设备 Syngo.via 软件特征性配准 MR 多参数显像，获取到清晰且精确的融合影像，一次体现 PET、CT、MR 三种显像方法的优势。

PET/CT-MR 多模态：

PET/CT-MR 多模态显像示：MRI 上右侧肾上腺区可见一类圆形异常信号影，最大截面大小约 3.5 cm×2.8 cm×4.1 cm，边界清楚，T1WI 呈中等稍低信号，T2WI 以高信号为主，其内信号不均，可见点片状及小片状 T2WI 低信号，DWI 以高信号为主，ADC 以稍低信号为主，动态增强扫描动脉早期强化不明显，静脉期、延迟期不均匀中度强化；CT 上右侧肾上腺见软组织肿块影，密度尚均，CT 值约 42 Hu，边界清楚；PET 上放射性摄取异常增高，SUVmax 6.94。

影像诊断：右侧肾上腺软组织肿块，MR 增强不均匀中度强化，代谢异常增高，考虑为嗜铬细胞瘤。

很快，L 先生接受了手术治疗，术后病理证实为嗜铬细胞瘤。令 L 先生高兴的是，术后血压恢复到正常范围内，不用再吃多种降压药了，心律失常和手脚抽搐再也没发生过。

病例讨论

概述及临床特征

嗜铬细胞瘤 (pheochromocytoma,PCC) 可发生在任何年龄, 女性稍多于男性。由交感神经母细胞分化而来, 发生在肾上腺髓质。发生于肾上腺多为单侧, 且大多数为良性肿瘤, 双侧发生仅 10%, 10% 无功能, 10% 为恶性, 因此国外称之为「10% 肿瘤」。在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁交感神经节、颈动脉体及后腹膜等，肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤（paraganglioma，PGL)。PCC 和 PGL 合称为 PPGL（pheochromocytoma and paraganglioma）。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状是头痛、心悸、多汗以及阵发性或持续性高血压。其他症状包括面色苍白、焦虑或恐慌，发热、恶心、呕吐，其中儿童常见恶心和呕吐。另一个罕见的症状是糖尿病，尤其是在无糖尿病独立风险因素的年轻患者中间糖尿病更为突出。PPGL 患者可能遭受高血压危象带来的严重后果包括心脏病、卒中甚至死亡。

PPGL 的定性诊断

PPGL 的诊断包括 3 个方面，即定性诊断、定位诊断、基因诊断。

在定性诊断方面，诊断 PPGL 应首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN）、甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NMN）。

定性诊断后应及时进行 PPGL 肿瘤的定位检查，以决定治疗方式。CT 仍是 PPGL 肿瘤定位诊断的首选影像学检查。CT 价格适中、检查迅速，对于肺部、腹部和盆腔，CT 的空间分辨率高于磁共振成像，但对颅脑和颈部 PGL 的灵敏度不如 MRI。另外，有些情况下，CT 检查不合适或有禁忌。在探查颅底和颈部 PGL、已有肿瘤转移的患者、对 CT 显影剂过敏、儿童、孕妇、已知种系突变和最近过度辐射的人群中才选择 MRI。因为大部分 PPGL 定位于肾上腺，影像学检查应首先关注肾上腺，如肾上腺结果阴性，下一步应进行腹腔、盆腔、胸和颈部等部位的检查。

嗜铬细胞瘤的影像特征

良性嗜铬细胞瘤的 CT 和 MRI 影像的典型特征为：肿瘤体积一般比较大，边缘呈现规整、光滑的圆形或者是卵圆形肿块;病灶区出现坏死、囊变、钙化以及出血的情况，此时 CT 和 MRI 主要表现为不均匀的密度和信号强度。增强扫描后，病灶表现为明显的不均匀化，门脉期逐渐均匀，和没有强化的区域形成鲜明的对比。嗜铬细胞瘤动脉期强化比较明显，以中度、轻度强化较为常见。一情况下，病灶 ≥ 2 cm 时，肿瘤形态呈现不规则状，病灶直径 ≥ 5 cm 或伴有钙化时出现恶性肿瘤的概率比较大。

分子影像学检查检测 PPGL 的重要性

分子影像学检查检测 PPGL 中也是十分重要。2020 版 PPGL 诊断治疗专家共识增加了一些新的影像学方法，并简述了各种检查的优势和适用范围。比较常用的有 131I 间碘苄胍 (metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像、18F-FDOPA、68 Ga-Dotatate 和 18F-FDG PET/CT。

131I-MIBG 显像反映的是嗜铬细胞的数量的多少，并不受肿瘤有无分泌功能限制，可直接判断是否有嗜铬细胞存在，具有特异性强和无创伤性等优点，其特异性可达 95%-100%，灵敏度为 78%-90%，因此对嗜铬细胞瘤定性定位诊断有着重要的临床应用价值，可用于①鉴定复发或肾上腺外肿瘤②诊断无功能嗜铬细胞瘤③了解病变摄取功能，为 131I-MIBG 治疗作准备④评价恶性嗜铬细胞瘤⑤了解嗜铬细胞瘤术后有无残留组织等情况。 

正电子药物中，18F-FDG 虽然对不同肿瘤及感染病灶的鉴别缺乏特异性，但目前仍是最普及最易获得的正电子药物。18F-FDG PET/CT 用于单个和转移的 PPGL 定位诊断。新陈代谢活跃的转移性 PPGL 摄取 18F-FDG 明显高于非转移的良性病变。研究表明，在转移性 PPGL 患者中，18F-FDG PET/CT 的灵敏度高于 MIBG。

总之，PPGL 分子影像学近年来进展迅速，CT 仍是现阶段首选的影像学检查，除此之外，应根据定性诊断、CT 检查结果以及基因突变类型，大致判断肿瘤的部位、性质、是否转移，同时结合拟采取的治疗，个体化地选择合适的影像学检查。

案例分析

本例年轻患者无明显诱因下出现血压升高 3 年, 药物控制差，且出现心动过速，临床忽视 PPGL 可能性而未先行实验室检查做定性诊断，患者在肿瘤筛查中发现肾上腺肿块。本中心通过 PET/CT-MR 多模态融合技术，精准诊断嗜铬细胞瘤并分期，帮助患者及时治疗、解除症状。

PET/CT-MR 多模态融合显像，是在常规 PET/CT 显像的基础上，对局部病灶选择针对性的多模态融合显像，定制 MR 采集参数，做到对疾病检查更有针对性，使检查有的放矢。PET/CT-MR 多模态融合显像同时具有 PET、CT 和 MR 的检查功能，生成集分辨组织、代谢、血流及位置等多参数图像，更准确反映肿瘤的情况，满足对软组织分辨率的高标准要求以及对肿瘤分期的全身评估，较 PET/CT 具有更高的敏感性和准确性，以提供患者更精准的治疗方案及预后评估，是诊断各种恶性肿瘤和脑部疾病的优选方法。

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