近日，贵黔国际总医院为一名「多发性骨髓瘤伴系统性轻链型淀粉样变」高危患者，精准实施「Dara-BCD」治疗方案，顺利为患者缓解病情。
病情越拖越重，患者生命告急
「双下肢及腰背部严重水肿，胸腹腔有大量积液且伴有胸闷、气促、腹胀等症状，而且睡眠极差。」今年 4 月，58 岁陈先生身体每况愈下，紧急就诊贵黔国际总医院肾内科。
详细了解陈先生病史后得知，早在 2021 年 7 月，患者就出现了消瘦、盗汗、双下肢水肿等症状，凭感觉自行服药后，病情却进一步加重。在家人强烈要求下，患者才前往当地医院就医，进行肾脏穿刺活检，提示「轻链型淀粉样变性肾病」，医生建议赶快转到上级医院医治，患者却不予重视。
一个多月后，患者病情持续加重，不得已前往某三甲医院接受全面检查，行骨髓穿刺及血液检查，医师维持原诊断「轻链型淀粉样变性肾病」，并拟定了治疗方案，患者还是没有采纳治疗建议。
时间又流逝了半年，陈先生病情愈发严重，身体开始出现高危病情，他才被家人送到贵黔国际总医院紧急医治。
实施精准医治，迎来生命希望
「患者病情已经非常严重，全身呈重度凹陷性水肿，呼吸急促，无法自主活动，ECOG 评分高达 4 分。」经会诊，详细了解患者病情后，血液科钟大平主任力主迅速转到血液科，接受专科治疗。
患者转到血液科后，医生立即为陈先生实施床旁胸腹水超声检查，结果提示：大量胸腔、腹腔积液，且左侧胸腔积液已达 10.72 cm，压迫累及患者心脏。
「目前，患者病情非常凶险，随时都有生命危险。」贵黔团队紧急立即为患者实施胸腔积液引流术，以减轻患者胸闷、气促症状，同时给予对症支持等相关治疗。
系列精确检查显示：患者血清游离λ轻链 1210.69 mg/L、尿蛋白定量 16605 mg/24 h、微量白蛋白 11346 mg/24 h、NT-proBNP 最高达 32801.00pg/ml、收缩压<100 mmHg；心脏超声提示心肌淀粉样变性，「骨髓穿刺+骨髓活检」提示异常浆细胞散在分布（约 20%）……
综上检查结果，可明确诊断陈先生所患疾病为「多发性骨髓瘤λ轻链型Ⅲ期 A 组，伴系统性轻链淀粉样变（心脏Ⅲ期，肾脏 II 期）」。
据介绍，该病危急，生存期较短。
血液科团队经过周密研究，与家属充分沟通后，根据 2022 年 CSCO 指南，开出一张治疗方案——「Dara-BCD」治疗方案。
经第一疗程治疗，患者全身水肿明显消退，体重从 74 kg 降至 55 kg，已经可以自由活动了。
「胸闷气促症状消失了，主要临床指标逐渐恢复良好，其中，NT-proBNP 下降至 4016pg/ml，血清游离λ轻链降至 9.08 mg/L，整体病情已经基本缓解。」钟大平主任表示，患者已经迎来了生命希望。
该病发病率百万分之三，及早规范治疗很重要
「系统性轻链型淀粉样变是一种免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官、造成组织或器官功能异常的浆细胞疾病。该疾病年发病率极低，为 3/1000000，诊断和治疗都比较困难，常见的受累器官包括心脏、肾脏、肝脏和周围神经等。」钟大平主任介绍。
血液科团队认为，该疾病临床表现复杂多样，且预后差、致死率高。需要相关临床科室充分了解该疾病，缩短患者确诊时间，帮助患者得到及早、规范的专科诊疗。
「患者应保持乐观的心态、良好的生活习惯，千万不要病急乱投医。」钟大平主任特别强调，积极配合治疗，对病情的控制至关重要！
好文章，需要你的鼓励
