患者女,8 岁,发现左颧部疼痛性包块 2 月余,质硬。否认外伤史、手术史。于 2021 年 8 月 15 日至本中心行颅脑磁共振平扫,CT 平扫+增强扫描检查。
MR 结果:左侧颧弓骨质破坏并周围软组织肿块形成,性质待定,建议结合 CT。
CT 结果:左侧颧弓骨质破坏并周围软组织肿块形成,多考虑颅骨血管瘤可能性大,其它病变待排,请结合临床。
外院 SPE-CT 结果:
骨肉瘤(osteosarcoma)是骨原发恶性肿瘤中最常见的一种,好发于青少年时期。好发部位为长骨干骺端,最常见的部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。病理上主要成分为瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。成骨显著者称为成骨型骨肉瘤。成骨极少,以骨质破坏为主者称为溶骨型骨肉瘤。介于两者之间者为混合型骨肉瘤。
(1)骨质破坏:包括不同程度溶骨和成骨骨质破坏,表现为筛孔状、虫蚀状或大片状骨破坏,边界模糊。
(2)骨皮质破坏:骨皮质破坏呈虫蚀样破坏,表现为骨皮质表面凹凸不平、皮质内有弯曲透亮区,进一步出现骨皮质缺损、断裂甚至病理性骨折。
(3)骨膜反应:是由肿瘤成骨和破骨活动所引起的。出现率高达 90% 以上,可呈葱皮样、线样、放射针状或垂直状,部分形成 Codman 三角,出现率 54.1%~68%,为骨肉瘤的特征,但并非其所特有。
(4)软组织肿块:肿瘤发生于骨膜深层,或者肿瘤已由骨质内部向周围突破,则可见软组织肿块和不规则骨化区。
(5)病理性骨折和侵犯邻近骨关节,部分可出现骨骺侵犯。
大多数肿瘤 T1WI 呈低、等、高混杂信号,T2WI 呈不均匀高信号或混杂信号;肿瘤骨 T1WI 和 T2WI 均呈斑片状低信号;出血和坏死区 T1WI 呈低信号或高信号,T2WI 呈高信号,有的可见液-液平面。增强扫描肿瘤呈明显强化,强化不均匀,肿瘤边缘早期强化,中央充盈延迟,坏死部分无强化。MRI 可清晰显示病变范围,显示有无骨骺、关节软骨和关节面的侵犯。
该病例病变位于右侧颧弓(不规则扁骨),CT 上骨质破坏呈星芒状,MR 病变内部可见多条分隔,信号尚均匀,边界清楚,与常见骨肉瘤好发年龄、部位及特征影像表现有差别,故鉴别较困难。
骨肉瘤一般好发于 20-30 岁的成人,男女比例约 2:1。临床上主要表现局部进行性疼痛、肿胀和运动障碍为三大主要症状。查体可见局部肿块、皮温高和静脉曲张,3%~5% 出现病理骨折。
(1)软骨肉瘤发病年龄一般大于骨肉瘤,如为软骨瘤或骨软骨瘤恶变,则有肿瘤突然近期生长加快并疼痛加剧,出现溶骨性破坏,边缘模糊,钙化成堆,密度不均。
(2)尤文肉瘤发病年龄低于骨肉瘤,平均 15 岁。好发于长骨骨干,表现为髓腔内不规则溶骨性破坏及葱皮状骨膜反应,也可以有放射状骨针。对放射线敏感。
(3)骨髓炎进展较骨肉瘤迅速。骨破坏、新生骨和骨膜反应从早期到晚期是一致的,成骨与破骨是相互联系存在的,破骨区内无成骨,成骨区内无破坏。骨膜反应由轻变重,由模糊变光滑。周围软组织内无瘤骨形成。
治疗:该病治疗以手术切除肿瘤为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。最大范围的安全切除、尽量保全肢体为主要目标。
另外患者在手术后或需接受物理治疗。另外,如果接受了截肢手术,更需要装上义肢,从而恢复正常活动能力。与此同时,患者亦要定期覆诊,留意康复进展和复发机会。
预后:一般来说,手术切除的范围可影响生存及生活质量。患者术后应定期检查、以免延误诊断复发;并一旦复发预后一般不佳。
参考文献等相关资料:
[1]WANG Jingbo, TAO Xiaofeng, ZHU Ling. 颌骨静脉畸形的 CT 表现特征及与颌骨骨肉瘤的鉴别诊断 [J]. 实用放射学杂志, 2019, 35(6):5.
[2] 肖翠萍, 任翠萍, 程敬亮, 等. 颌面部骨肉瘤的 CT 和 MRI 特征分析 [J]. 实用口腔医学杂志, 2019(5).
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